Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes rares d’origine mésenchymateuse caractérisées par leur grande hétérogénéité clinique, anatomopathologique et biologique. Le diagnostic anatomopathologique des sarcomes repose classiquement sur l’étude des caractéristiques de différenciation des cellules tumorales, avec la description de plusieurs dizaines de sous-types de tumeurs différentes dans les dernières classifications internationales. Au cours des dernières années, le développement des techniques de biologie moléculaire a conduit à une complexification majeure de la classification des sarcomes, avec la mise en évidence d’altérations moléculaires multiples et spécifiques ayant conduit à des modifications significatives de la prise en charge des patients sur les plans diagnostique, pronostique et thérapeutique. Cet article de synthèse procure un état des lieux sur les connaissances actuelles et les nouveautés concernant la biologie moléculaire dans les sarcomes des tissus mous et leurs conséquences en pratique clinique pour la prise en charge des patients.

Sarcoma consists in a group of rare malignant tumours of mesenchymal origin characterized by their vast clinical, pathological and biological heterogeneity. The pathological diagnosis of sarcoma relies classically of the differentiation features of tumour cells, with dozens of different tumour subtypes described in the last international classifications. Over the last decades, the advances in the development of new techniques of molecular biology have led to a major complexification of sarcoma classification, with the identification of multiple and specific molecular alterations that have led to significant changes for patients diagnostic, prognostic and therapeutic management. This review aims at giving an overview on the current knowledge of the molecular biology of soft tissue sarcoma, and emphasizes on their consequences for the daily management of patients.