La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite auto-immune rare touchant les vaisseaux de petit calibre dont la physiopathologie reste imparfaitement connue. Des facteurs de susceptibilité génétique ont été décrits, ainsi que des facteurs déclenchants ou aggravants tels que l’exposition à la silice ou aux poussières. En revanche, il n’a pas été démontré de cause hormonale.

Une patiente de 53 ans, aux antécédents d’hypothyroïdie non étiquetée et de biologie anti-phospholipide, était admise aux urgences pour dyspnée fébrile. Elle était primigeste de 25 semaines d’aménorrhée, obtenue par une nouvelle fécondation in vitro (FIV) en Espagne après 20 tentatives préalables infructueuses. La trophicité fœtale était normale. La patiente présentait une fébricule à 37,9°C, une dyspnée aux deux temps avec signes de lutte respiratoire, une polypnée à 26/min, une oxygéno-requérance à 2L/min, ainsi qu’une aphonie complète et des œdèmes aux membres inférieurs. Il n’y avait pas d’anomalie à l’examen cutané, uro-digestif ou neurologique. Les leucocytes étaient à 11 G/L à prédominance de polynucléaires neutrophiles, sans hyperéosinophilie, avec une CRP à 10mg/L. On notait également une anémie normocytaire arégénérative à 9,6g/dl, une hyperfibrinogénémie à 4,0g/l. Les fonctions rénale et hépatique étaient normales. La protéinurie était négative et l’albumine était normale. La PCR multiplex virale incluant SARS-CoV2 était négative de même que le reste du bilan infectieux. La nasofibroscopie révélait une rhinite croûteuse et une laryngite inflammatoire et croûteuse avec œdème sous-glottique. Les biopsies de la muqueuse nasale étaient normales. L’échographie obstétricale était rassurante avec une grossesse évolutive, avec bonne vitalité fœtale sans retard de croissance. Le scanner thoracique n’objectivait pas d’atteinte parenchymateuse. Les ANCA reviendront rapidement positifs de type anti-MPO à 48 UI/ml (n<5UI/ml) avec une baisse isolée du C4 à 0,14g/l (n>0,15g/l). Le diagnostic de GPA FFS 0 avec atteinte laryngée isolée sévère était retenu. Une corticothérapie inhalée et intraveineuse (1mg/kg/jour) associée à de l’azathioprine (2mg/kg/jour) étaient débutées permettant une régression rapide et complète de l’atteinte laryngée.

Seuls une cinquantaine de cas de GPA dans le per-partum sont décrits dans la littérature. Comme pour notre patiente, l’atteinte laryngée est alors fréquente [1Croft A.P., Smith S.W., Carr S., Youssouf S., Salama A.D., Burns A., et al. Successful outcome of pregnancy in patients with anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated small vessel vasculitis Kidney Int 2015 ;  87 : 807-81110.1038/ki.2014.329 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] avec parfois d’importantes sténoses sous-glottiques inflammatoires [2Pauzner R., Mayan H., Hershko E., Alcalay M., Farfel Z. Exacerbation of Wegener's granulomatosis during pregnancy: report of a case with tracheal stenosis and literature review J Rheumatol 1994 ;  21 : 1153-1156

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Un lien physiopathologique a été suggéré entre hyperexpression des récepteurs hormonaux aux œstrogènes et à la progestérone et l’apparition de sténoses sous-glottiques inflammatoires [3Fiz I., Bittar Z., Piazza C., Koelmel J.C., Gatto F., Ferone D., et al. Hormone receptors analysis in idiopathic progressive subglottic stenosis Laryngoscope 2018 ;  128 : E72-E7710.1002/lary.26931

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Ainsi, chez notre patiente, il est possible que l’hyperstimulation hormonale, secondaire aux multiples tentatives de FIV et à sa grossesse tardive, ait pu favoriser le déclenchement d’une atteinte inflammatoire laryngée révélatrice de sa GPA.

Nous rapportons ici un cas original de GPA avec atteinte laryngée sévère survenue au cours d’une première grossesse tardive après forte stimulation hormonale pour FIV. Le rôle des œstrogènes et de la progestérone dans les vascularites à ANCA demeure incertain à ce jour.