En dehors du contexte d’hépatites virales, les atteintes hépatiques liées aux vascularites cryoglobulinémiques restent une éventualité rare.

Un homme de 65 ans aux antécédents d’accident vasculaire cérébral ischémique, consulte pour une dyspnée progressive, une altération de l’état général en lien avec un syndrome inflammatoire. Les premières explorations révèlent des opacités pulmonaires migratrices, quelques adénopathies médiastinales et une hépato-splénomégalie. Les hypothèses infectieuses sont écartées. Après quelques mois d’évolution, il est hospitalisé. On note une élévation persistante de la CRP à 115mg/l, une anémie mixte inflammatoire et ferriprive, une hypergammaglobulinémie polyclonale, une glomérulonéphrite caractérisée par une majoration progressive de la créatinémie de 90 à 120μmo/L avec ratio protéine/créatine urinaire à 121mg/mmoL en présence d’une hématurie microscopique. Le scanner montre une régression spontanée des opacités pulmonaires en faveur d’une pneumonie organisée cryptogénique, alors que la bronchoscopie avec lavage bronchiolo-alvéolaire révèle une hémorragie intra-alvéolaire (score de Golde à 274). Le bilan immunologique décèle des anticorps anti-nucléaires positifs à 1/320, avec anti ADN à 41UI/mL, une consommation des fractions C3 et C4 du complément, un test de Coombs positif sans hémolyse. Il n’y a par ailleurs pas d’ANCA, pas d’anti-MBG, pas de facteur rhumatoïde, la recherche d’antiphospholipides est négative. On détecte la présence d’une cryoglobulinémie de type II sur 3 prélèvements. Les sérologies des hépatites virales sont négatives. Par ailleurs, le syndrome sec est confirmé au test de Schirmer et il existe une sialadénite lymphocytaire avec un focus score à 1 sur la biopsie des glandes salivaires accessoires. L’histologie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante focale à dépôts d’IgM, C1q et C3, compatible avec une atteinte de la cryoglobuline. L’histologie hépatique révèle un aspect de syndrome d’obstruction sinusoïdale avec dépôts d’IgM, C1q et C3 similaires à ceux observés au niveau rénal, orientant vers une atteinte spécifique de la cryoglobulinémie. Par ailleurs, l’ensemble de prélèvements, incluant la biopsie ostéomédullaire, écartent un syndrome lympho-prolifératif associé. Nous concluons à une vascularite cryoglobulinémique pulmonaire, hépatique et rénale, compliquant un lupus avec Sjögren secondaire. Le traitement par corticothérapie à 1mg/kg associé au RITUXIMAB 375mg/m² hebdomadaire permet une rapide amélioration clinique et paraclinique.

La présentation initiale d’une vascularite systémique avec syndrome pneumo-rénal chez un sujet masculin d’âge mûr nous a d’abord fait évoquer une vascularite à ANCA. Toutefois, la confrontation du tableau clinique aux résultats immunologiques et à l’histologie a finalement conforté l’hypothèse d’une vascularite cryoglobulinémique. L’organomégalie et le terrain pouvaient faire craindre une hémopathie sous-jacente, qui a été écartée. Finalement, malgré les atypies, le diagnostic de lupus systémique associé à un syndrome de Sjögren secondaire a été retenu. L’hémorragie intra-alvéolaire est une atteinte rare mais décrite dans le cadre d’une cryoglobulinémie et d’un lupus [1 Alveolar hemorrhage in systemic lupus erythematosus: a cohort review Andrade C1 LUPUS 2016 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2 Alveolar hemorrhage in cryoglobulinemia-an indicator of poor prognosis h amital 1, a rubinow, y naparstek Clin Exp Rheumatol 2005 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 3 The cryoglobulineamias, Manuel Ramos-Casals, John H Stone, Maria C Cid, Xavier Bosch Lancet 2012 ;  379 : 348-360

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Par ailleurs, les atteintes hépatiques liées aux cryoglobulinémies ont été décrites, mais le plus souvent en lien avec une hépatite virale, et rarement documentées. Nous apportons ici une documentation histologique originale d’une atteinte spécifique de la cryoglobulinémie au niveau hépatique et rénal.

La survenue d’une vascularite cryoglobulinémique à tropisme pulmonaire, rénal et hépatique en association à un lupus et un syndrome de Sjögren reste une éventualité rare chez un sujet masculin d’âge mûr, justifiant la recherche de diagnostics alternatifs, et imposant une confrontation anatomo-immuno-clinique.