Pseudarthrose congénitale de l'avant-bras associée à la neurofibromatose - 17/04/08
R. Kohler [1],
F. Solla [1],
S. Pinson [1],
C. Romana [1],
E. Chau [1],
B. Dohin [1]
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Les auteurs rapportent un cas de pseudarthrose congénitale de l'avant-bras, associée à la neurofibromatose de type 1, qui a été traité par un lambeau libre de périoste et des greffes osseuses à répétition. La jeune patiente a aujourd'hui une bonne fonction de la main et de l'avant-bras.
Une revue de la littérature montre la rareté de cette affection (environ 100 cas rapportés à ce jour) expliquant la diversité des attitudes thérapeutiques.
Congenital pseudarthrosis of the forearm in a neurofibromatosis patient: case report and review of the literature |
We report a case of congenital pseudarthrosis of the forearm associated with neurofibromatosis type 1 which was treated by free vascularized periosteal flap transplant and repeated bone grafting. The young female patient recovered good hand and forearm function. A review of the literature revealed the rare occurrence of this disease (approximately 100 cases reported to date), which probably explains the wide variety of surgical proposals.
Mots clés :
Neurofibromatose de type 1 (NF1)
,
pseudarthrose congénitale de l'avant-bras
Keywords: Neurofibromatosis type 1 (NF1) , congenital pseudarthrosis of the forearm
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© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 91 - N° 8
P. 773-781 - décembre 2005 Retour au numéro
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