Rhombencéphalosynapsis : à propos d’un cas - 03/06/21
Résumé |
Objectifs |
Rapporter le cas d’une malformation congénitale rare représentée par le rhombencéphalosynapsis. Décrire la sémiologie radiologique de cette entité. Souligner l’importance de l’imagerie pour établir le diagnostic.
Matériel et méthodes |
Fille de 5 ans, admise pour un retard des acquisitions psychomotrices. L’interrogatoire et l’examen clinique objectivent un retard mental avec des troubles de comportement. Une IRM cérébrale a été réalisée.
Résultats |
L’IRM cérébrale a objectivé une agénésie vermienne avec des hémisphère cérébelleux fusionnées, un FCP volumineuse avec élévation de la tente du cervelet.
Conclusion |
Le rhombencéphalosynapsis est une malformation congénitale rare de la fosse cérébrale postérieure. Le diagnostic peut se faire en anténatal par l’échographie et l’IRM fœtale. Cliniquement, elle peut se manifester par un retard mental, des troubles de comportements ou des crises convulsives. Le diagnostic différentiel se fait avec l’agénésie vermienne simple, le syndrome de Joubert et la malformation de Dandy-Walker. L’imagerie, notamment l’IRM cérébrale montre une agénésie vermienne complète ou partielle, des hémisphères cérébelleux fusionnés, une dilatation kystique du V4, une fosse postérieure volumineuse avec élévation de la tente du cervelet (Fig. 1).
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Vol 48 - N° 4
P. 222 - juin 2021 Retour au numéro
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