Le syndrome de Richter est défini comme la survenue d’un lymphome agressif, le plus souvent un lymphome B diffus à grandes cellules et plus rarement un lymphome de Hodgkin, chez un patient présentant une leucémie lymphoïde chronique de découverte antérieure ou concomitante. Son incidence est estimée à 0,5-1 % des cas de leucémie lymphoïde chronique par an et est associée à un pronostic défavorable. Dans la grande majorité des cas (80 %), le syndrome de Richter a une relation clonale avec la leucémie lymphoïde chronique sous-jacente. Les syndromes de Richter non reliés présentent un meilleur pronostic. L’approche thérapeutique est basée sur celle des lymphomes B diffus à grandes cellules de novo ou des lymphomes de Hodgkin. Cependant, même avec les récents schémas d’immunothérapie, les taux de réponse restent faibles. Chez les patients éligibles présentant un syndrome de Richter relié à une leucémie lymphoïde chronique, une consolidation par auto- ou allogreffe de cellules souches hématopoïétiques doit être proposée. Des combinaisons thérapeutiques incluant des thérapies ciblant le BCR ou BCL2 et efficaces dans la leucémie lymphoïde chronique sont actuellement à l’étude dans le syndrome de Richter. Les nouvelles immunothérapies semblent constituer des approches prometteuses au vu des premiers résultats.

Richter syndrome (RS) is defined as the occurrence of an aggressive lymphoma, most commonly diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and rarely Hodgkin lymphoma (HL), in a patient with prior or concomitant chronic lymphocytic leukemia (CLL). RS is estimated to occur in 0.5-1 % per year and is associated with adverse outcome. In the vast majority of patients (80 %), RS is clonally related to the prior CLL. Those with unrelated RS appear to have better outcome. The therapeutic approach is based on those of de novo DLBCL or HL. However, even with modern immunochemotherapy regimens, response rate remains low. In eligible patients with related RS, a consolidation by autologous or allogeneic stem-cell transplantation must be proposed. Combinations including therapies targeting BCR or BCL2 and effective in CLL are currently being evaluated in RS. Novels immunotherapies could be promising approaches based on preliminary results.