Cet article est une revue d'une situation classique pour le neurologue : l'apparition d'une ataxie d'évolution progressive après l'enfance. Nous traitons les ataxies d'origine héréditaire et les ataxies acquises primitives. Les ataxies secondaires ne sont que rapidement évoquées. Si l'histoire familiale est horizontale, lorsque la pathologie est présente chez plusieurs apparentés d'une fratrie, une cause récessive est évoquée, et l'hypothèse d'une ataxie de Friedreich doit être considérée en premier lieu. Les autres causes, pouvant mimer plus ou moins bien cette pathologie, ne doivent pas être méconnues, surtout celles qui sont curables comme l'ataxie avec déficit en vitamine E et la xanthomatose cérébrotendineuse. Si la transmission familiale est verticale, avec des malades sur plusieurs générations, une ataxie autosomique dominante est évoquée. Une recherche d'amplification de triplets cytosine-adénine-guanine (CAG) dans les gènes connus est alors prioritaire. Celle-ci est positive dans environ deux tiers des cas (SCA1, 2, 3, 6, 7, 17 pour les plus fréquents). Dans les cas négatifs, une recherche de variants pathogènes par séquençage haut débit d'exome ou de génome doit être envisagée. Devant une ataxie d'apparence sporadique, l'ataxie de Friedreich doit être considérée en premier lieu, ainsi que les causes secondaires, plutôt dans les cas d'apparition tardive, le plus souvent après 40 ans. De découverte récente, le syndrome d'ataxie cérébelleuse avec neuropathie et aréflexie vestibulaire bilatérale (syndrome CANVAS) doit être évoqué lorsque le début se situe après 50 ans. Il est lié à une expansion biallélique d'un pentanucléotide intronique dans le gène RFC1. Il serait responsable d'un pourcentage conséquent des ataxies sporadiques de début tardif, jusqu'à 20 % d'entre elles sur les premières études. Le syndrome fragile X tremor ataxia syndrome (FXTAS) doit aussi être recherché de façon systématique dans de telles situations de début tardif, car les conséquences familiales en termes de conseil génétique peuvent être majeures. Enfin, les causes secondaires sont multiples, mais un interrogatoire précis, orienté vers des antécédents significatifs et un examen neurologique soigneux, oriente les explorations paracliniques vers les causes les plus fréquentes et surtout éventuellement curables.