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La panencéphalite sclérosante subaiguë : une complication à ne pas méconnaître ! - 11/04/21

Doi : 10.1016/j.neurol.2021.02.176 
Khaoula Jemai , Aida Rouissi, Hanene Benrhouma, Klaa Hedia, Thouraya Ben Younes, Kraoua Ichraf, Ilhem Ben Youssef-Turki
 Lr 18sp04, service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, institut National Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) est une infection rare du système nerveux central causée par le virus de la rougeole. Nous rapportons une observation de PESS chez un nourrisson.

Observation

Garçon âgé de 2 ans aux antécédents d’un syndrome de détresse respiratoire aigu compliquant une rougeole à l’âge de 8 mois. Son développement psychomoteur était normal. Il présente, 2 semaines après un épisode infectieux, une irritabilité et une instabilité à la marche d’installation aiguë. À l’examen il avait un syndrome cérébelleux statique et cinétique avec une paralysie faciale périphérique. Au terme du bilan étiologique, le diagnostic d’ADEM est retenu et une corticothérapie est instaurée. L’évolution est marquée par l’aggravation des troubles de la marche et l’installation d’une régression cognitive, de mouvements anormaux mixtes, de troubles de la déglutition et une épilepsie focale motrice. L’IRM cérébrale a montré des plages d’hypersignal T2/Flair cortico-sous-corticale de la substance blanche bi temporale et frontopariétale droite avec une atteinte thalamique antérieure droite. L’EEG a montré la présence d’ondes lentes delta. L’isoélectrofocalisation des protéines du LCR a montré une synthèse monoclonale des immunoglobulines. Les anticorps anti-rougeole type IgG étaient positifs dans le sang et dans le LCR. Le traitement par isoprinosine a été initié avec des cures mensuelles d’immunoglobulines.

Discussion

L’âge moyen de début de la PESS est de 8 ans. Notre cas se caractérise par un âge de début précoce à 2 ans. Conformément à la littérature, notre patient avait un tableau clinique évolutif sévère avec une régression psychomotrice et des mouvements anormaux mixtes. Des EEG répétitifs sont nécessaires pour retrouver l’aspect typique d’ondes lentes périodiques.

Conclusion

La PESS est une complication rare et fatale de la rougeole. Il est important d’y penser devant toute encéphalite ou ADEM sévère inexpliquée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vaccination, Encéphalite, Rougeole


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Vol 177 - N° S

P. S44 - avril 2021 Retour au numéro
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