L'esame anatomopatologico dei tumori del sistema nervoso centrale è fondamentale per la gestione dei pazienti. Si basa sulla citologia, sull'esame istopatologico standard dopo inclusione in paraffina e su tecniche complementari, come l'immunoistochimica e la biologia molecolare. A volte, è realizzato un esame estemporaneo per assicurarsi della rappresentatività del materiale tumorale in caso di biopsie stereotassiche. Un frammento di tumore può anche essere congelato per costituire una banca del tumore, se è presente materiale sufficiente. Il ruolo dell'anatomopatologo consiste nel porre una diagnosi secondo le raccomandazioni stabilite dalla classificazione 2016 dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) dei tumori del sistema nervoso centrale. Ogni tumore è definito da criteri istopatologici e, talvolta, molecolari, che consentono di fornire una diagnosi e degli elementi prognostici sotto forma di un grading. In effetti, la revisione della 4^a edizione dei tumori del sistema nervoso centrale pubblicata dall'OMS nel 2016 propone per la prima volta una diagnosi detta “integrata”, che associa agli aspetti istopatologici la caratterizzazione di anomalie molecolari sottostanti. Tra i tumori primitivi, i più frequenti sono i glioblastomi, isocitrato deidrogenasi (IDH)-non mutati, e i meningiomi.