Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disorder characterized by accumulation of collagen in affected organs, mainly the skin and the lungs, associated with abnormalities of the arterioles and capillaries.

There are two types of pulmonary involvement, which influence long term prognosis: infiltration of the lungs and/or pulmonary artery hypertension. Full investigations into possible lung involvement must be performed systematically when SSc is diagnosed and during follow-up. The double pathophysiology sometimes makes diagnosis difficult but it must be made as early as possible in order to decide on the optimal treatment.

The aim of this study was to evaluate the usual explorations and to propose biological markers to identify patients requiring more detailed lung investigations, in order to establish a diagnostic approach to treatment and follow-up patients with SSc.

La sclérodermie systémique (SSc) est une affection autoimmune caractérisée par une accumulation de fibres collagènes dans les organes atteints, principalement la peau et les poumons, associée à des anomalies artériolaires et capillaires. L'atteinte pulmonaire qui s'exprime en deux tableaux : pneumopathie infiltrative et/ou hypertension artérielle pulmonaire, conditionne le pronostic à moyen terme. Ainsi, la recherche d'une atteinte pulmonaire lors de la prise en charge ou lors du suivi des patients présentant une SSc doit être systématique. Le diagnostic rendu parfois difficile en raison de cette double physiopathologie, doit en être le plus précoce possible pour être dans les meilleures conditions de prise en charge thérapeutique.

Le but de nos travaux est de juger de la valeur diagnostique des explorations habituelles et de proposer des marqueurs biologiques permettant de sélectionner les patients nécessitant des investigations pulmonaires plus approfondies, débouchant ainsi sur une démarche diagnostique lors de la prise en charge et du suivi des patients atteints de SSc.