Les médulloblastomes, tumeurs neuroépithéliales embryonnaires développées au niveau du cervelet ou du tronc cérébral, sont essentiellement observées dans l’enfance. Tumeurs de grade IV-OMS, leur traitement dépend de stratifications qui reposent classiquement sur les données postopératoires, le sous-type histopathologique, l’extension tumorale et la présence d’amplifications de MYC ou NMYC. Récemment, des données moléculaires, s’appuyant sur de nouvelles technologies (séquençage, transcriptome, méthylome) ont introduit des sous-types génétiques intégrés dans la dernière classification neuropathologique OMS-2016. Suivant cette classification, les trois groupes génétiques WNT, SHH, avec ou sans gène TP53 muté, et non-WNT/non-SHH, comportant les sous-groupes 3 et 4, sont rappelés. L’apport de l’immunohistochimie pour définir ces groupes est précisé. Les quatre groupes histopathologiques sont détaillés, en regard de la classification OMS-2007 et des données moléculaires : médulloblastome classique, desmoplastique/nodulaire, à nodularité extensive, anaplasique/à grandes cellules. Les groupes définis sur ces deux bases ne sont pas strictement concordants. Selon l’âge des patients, leur corrélation est différente de même que leur implication dans la prise en charge et le pronostic. D’autres tumeurs embryonnaires, elles-mêmes en cours de démembrement, et des gliomes peuvent prêter à confusion avec un médulloblastome et les éléments du diagnostic différentiel de ces entités sont discutés. Cette évolution dans la classification justifie pleinement les structurations en cours comme la relecture histopathologique (RENOCLIP) et l’organisation des plates-formes de biologie moléculaire.

Medulloblastomas, embryonal neuroepithelial tumors developed in the cerebellum or brain stem, are mainly observed in childhood. The treatment of WHO-Grade IV tumors depends on stratifications that are usually based on postoperative data, histopathological subtype, tumor extension and presence of MYC or NMYC amplifications. Recently, molecular biology studies, based on new technologies (i.e. sequencing, transcriptomic, methylomic) have introduced genetic subtypes integrated into the latest WHO-2016 neuropathological classification. According to this classification, the three genetic groups WNT, SHH, with or without mutated TP53 gene, and non-WNT/non-SHH, comprising subgroups 3 and 4, are recalled in this review. The contribution of immunohistochemistry to define these groups is specified. The four histopathological groups are detailed in comparison to the WHO-2007 classification and the molecular data: classic medulloblastoma, desmoplastic/nodular medulloblastoma, medulloblastoma with extensive nodularity, and large cell/anaplastic medulloblastoma. The groups defined on genetic and histopathological grounds are not strictly concordant. Depending on the age of the patients, their correlations are different, as well as their role in the management and prognosis of these tumors. Other embryonal tumors, for which new classifications are in progress and gliomas may be confused with a medulloblastoma and the elements of the differential diagnosis of these entities are discussed. This evolution in classification fully justifies ongoing structuring procedures such as histopathological review (RENOCLIP) and the organization of molecular biology platforms.