Les tumeurs primitives du cœur sont rares et mal connues des pathologistes généraux. Elles ne sont pourtant pas exceptionnelles dans les laboratoires d’anatomie pathologique ayant un recrutement de pièces opératoires de chirurgie cardiaque. Elles se répartissent pour environ 80 % de tumeurs bénignes et 20 % de tumeurs malignes. Certaines tumeurs sont spécifiques au cœur ou ont des particularités lorsqu’elles se développent dans le cœur, notamment le myxome et le fibroélastome papillaire. La classification actuellement en usage est la 4^e édition de la classification de l’OMS des tumeurs du cœur éditée en 2015, qui a pris en compte l’évolution des connaissances dans le domaine des sarcomes, mais qui ne reconnaît pas encore le sarcome intimal cardiaque récemment individualisé dans sa localisation intracardiaque.

Primary heart neoplasms are rare and poorly known by general pathologists. However, they are not exceptionally encountered in pathology laboratories having a recruitment of cardiac surgery specimens. About 80 % of them are benign tumors and 20 % are malignant tumors. Some tumors are specific to the heart or have characteristics when they grow in the heart, including myxoma and papillary fibroelastoma. The classification currently in use is the 4th edition of the WHO classification of heart tumors published in 2015, which takes into account the evolution of knowledge in the field of sarcomas, but which does not yet recognize cardiac intimal sarcoma. recently individualized in its intracardiac location.