Les gliomes diffus avec altération de MYB ou MYBL1 sont des tumeurs rares qui se rencontrent le plus fréquemment chez l’enfant ou l’adulte jeune dans un contexte d’épilepsie réfractaire. Cette catégorie de tumeurs comprend deux sous-types morphologiques. Le sous-type angiocentrique (dénommé gliome angiocentrique) est caractérisé par une organisation périvasculaire des cellules tumorales et la présence d’un transcrit de fusion impliquant le gène MYB. Le sous-type isomorphe est de diagnostic difficile compte tenu de l’absence de spécificité microscopique. Il s’agit d’une prolifération gliale monomorphe de faible densité cellulaire, dépourvue de caractère histopathologique de malignité dont le diagnostic repose sur l’aspect radiologique, montrant une lésion tumorale de topographie supra-tentorielle, et la mise en évidence d’un réarrangement de MYB ou de MYBL1. Nous rapportons ici le cas d’une enfant de 7 ans ayant présenté une lésion cérébrale frontale droite correspondant à un gliome diffus isomorphe avec altération de MYBL1.

Diffuse gliomas with MYB or MYBL1 alterations are rare tumours mostly affecting children or young adults with long-term epilepsy. This category of glioma includes two morphological subtypes. The angiocentric subtype is characterized by an angiocentric pattern of growth and a frequent MYB:QKI fusion. The isomorphic subtype corresponds to a highly differentiated astrocytic glioma with low cellularity, low proliferation and no specific microscopic features. The diagnosis is based on the imaging, demonstrating a supratentorial tumor, associated with the confirmation of a MYB or MYBL1 rearrangement. Here, we report the case of a 7-year-old child who presented a right frontal brain lesion corresponding to an isomorphic diffuse glioma with MYBL1 alteration.