Les encéphalopathies épileptiques correspondent à des tableaux cliniques où l'activité épileptique elle-même contribue à une atteinte cognitive et comportementale au-delà de ce que l'on pourrait attendre de la seule étiologie sous-jacente. Cette atteinte cognitivocomportementale peut s'aggraver avec le temps. Lorsque la cause sous-jacente contribue elle aussi à l'atteinte cognitive, on parle alors d'encéphalopathie développementale et épileptique. Peu de syndromes épileptiques sont considérés comme des encéphalopathies épileptiques : les encéphalopathies néonatales avec tracé électroencéphalographique de suppression-burst, le syndrome des spasmes infantiles (ou syndrome de West), le syndrome de Dravet, le syndrome de Lennox-Gastaut, l'encéphalopathie épileptique avec pointes-ondes continues du sommeil et le syndrome de Landau-Kleffner. L'utilisation inappropriée de ces termes pour désigner tous les syndromes épileptiques avec une pharmacorésistance et une dysfonction cognitive grave a entraîné une confusion quant au concept d'encéphalopathie épileptique. Pourtant l'attitude thérapeutique va être différente selon le contexte. Si on est dans une encéphalopathie épileptique, le traitement va être « agressif » avec pour objectif de restaurer ou de stopper les conséquences cognitivocomportementales de la maladie. Dans le cas contraire, l'approche est celle adoptée dans les épilepsies pharmacorésistantes avec une balance bénéfice-risque basée sur les conséquences des crises plus que sur leur nombre et surtout une prévention des conséquences des polythérapies anti-épileptiques et de certaines molécules anti-épileptiques ayant un impact négatif sur les fonctions cognitives. La recherche clinique a permis d'établir pour la plupart des syndromes épileptiques les premières lignes de traitements. Au-delà de la prise en charge avec les médicaments anti-épileptiques, les patients avec encéphalopathies épileptiques ont besoin d'une prise en charge globale de leur handicap ou de leur polyhandicap avec des traitements médicamenteux, des rééducations, une prise en charge psychosociale et un accompagnement des familles.