Scolioses associées aux aplasies de coupole diaphragmatique - 16/04/08
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L'aplasie de coupole diaphragmatique (ACD) représente la forme anatomique la plus complète des défects diaphragmatiques congénitaux. Cliniquement, cette pathologie n'est pas différente de la hernie diaphragmatique postéro-latérale décrite par Bochdalek. Entre 1987 et 1996, 69 nouveau-nés ont été opérés pour hernie diaphragmatique congénitale (HDC) et 16 d'entre eux (23 %) présentaient une aplasie de coupole diaphragmatique. Le traitement chirurgical a consisté en une transposition d'un lambeau musculaire abdominal pédiculé constitué des muscles transverse et petit oblique.
Parmi les 10 enfants qui ont survécu, 9 cas de déformations thoraciques et/ou vertébrales ont été constatés : scolioses isolées dans 2 cas, scolioses associées à des anomalies thoraciques dans 3 cas, anomalies thoraciques isolées (thorax en entonnoir ou en carène) dans 4 cas.
Les déformations sont apparues vers l'âge de 2 ans en moyenne. Un traitement orthopédique par corset de Milwaukee a été prescrit trois fois. Au dernier recul, qui reste faible, aucun patient n'a nécessité de traitement chirurgical.
Les résultats préliminaires de cette étude indiquent que les déformations thoraciques et les scolioses sont possibles chez les enfants opérés d'une aplasie de coupole diaphragmatique. Ceci justifie une surveillance systématique, pouvant conduire à un traitement précoce.
Scoliosis and congenital diaphragmatic agenesis |
Purpose of the study |
Diaphragmatic agenesis is the most extreme anatomic form of congenital diaphragmatic defects. Clinically this pathology is not different from posterolateral diaphragmatic hernia described by Bochdalek. We describe our observations of scoliosis in 16 neonates with diaphragmatic agenesis.
Material and methods |
Between 1987 and 1996, 69 neonates underwent surgery for a congenital diaphragmatic hernia (CDH) at our institution. Sixteen of these patients had the most extreme form of CDH. Ten of these 16 patients survived. Spinal and/or chest wall deformities were observed in nine patients, including isolated scoliosis in two patients, scoliosis associated with a chest wall deformity in three, and isolated chest wall deformity (pectus excavatum or pectus carnium) in four. These deformities developed between 13 months and three and a half years of age (mean: two years).
Results |
For two patients the deformity was mild (Cobb angle < 15°) and required only observation. A Milwaukee brace was used in three patients that had severe kyphoscoliosis. Isolated chest wall deformities were treated with observation. No patient required operative treatment for these skeletal deformities.
Discussion |
The preliminary results of this study indicate that chest wall deformities and scoliosis frequently occur during surgery for diaphagmatic agenesis. Nonoperative treatment is usually sufficient, however, follow-up of these patients until adulthood is recommended.
Mots clés :
Scoliose
,
agenésie de coupole
,
hernie diaphragmatique congénitale
,
pédiatrie
,
rachis
Keywords: Scoliosis , diaphragmatic agenesis , congenital diaphragmatic hernia
Plan
© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 88 - N° 8
P. 760-766 - décembre 2002 Retour au numéro
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