Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble hétérogène de maladies caractérisées par un processus inflammatoire diffus. Chez certains patients atteints de PID, un phénotype fibrosant progressif (FP) se développe, comparable à celui observé dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L’objectif de l’étude était de fournir les caractéristiques des patients et les estimations d’incidence, de prévalence et de mortalité de la PID-FP (hors fibrose pulmonaire idiopathique) à l’échelle nationale en vie réelle.

Une cohorte rétrospective longitudinale de patients atteints de PID-FP a été constituée à partir des données du Système National des Données de Santé (SNDS). Les patients PID-FP ont été sélectionnés selon un algorithme d’identification basé sur l’utilisation de codes CIM-10 en trois étapes successives: identification des PID, exclusion des FPI, et sélection des FP.

30 771 patients atteints de PID hors FPI ont été identifiés. Parmi eux, 14 413 patients (47 %) susceptibles de présenter une forme progressive ont été inclus. Un peu plus de la moitié des patients étaient des hommes (52 %). L’âge moyen (écart-type) était de 68,4 ans (±15,0). Les comorbidités les plus fréquentes étaient l’hypertension (64 %) et le reflux gastro-œsophagien (55 %). La prévalence des patients avec un phénotype progressif variait de 6,6 à 19,4/100 000 individus selon l’année et l’incidence annuelle de 3,1 à 4,7/100 000 individus. Les taux de prévalence et d’incidence étaient légèrement plus faibles chez les femmes que chez les hommes, et augmentaient considérablement avec l’âge. La médiane de la survie globale a été estimée à 3,7 ans [3,6–3,8]. Le taux de survie était de 74 % à 1 an, 55 % à 3 ans, 42 % à 5 ans et 32 % à 8 ans. Les facteurs associés à la mortalité étaient le sexe masculin, l’âge et l’étiologie de la PID-FP.

Dans cette étude, 47 % des patients atteints de PID étaient susceptibles de présenter une forme progressive comparativement à environ 30 % dans la littérature. Cette différence pourrait s’expliquer par l’utilisation pour la sélection des patients avec FP, d’un algorithme basé sur l’utilisation de consommations de soin, sans possibilité de validation diagnostique des formes progressives. En conclusion, cette étude qui est la première à estimer l’épidémiologie des PID-FP en France grâce à l’utilisation du SNDS, suggère que les PID-FP représentent au total un assez grand nombre de patients, et sont associées à un mauvais pronostic.