Objective. - To update French urological guidelines on retroperitoneal sarcoma.

Materials and methods. - Comprehensive Medline search between 2018 and 2020 upon diagnosis, treatment and follow-up of retroperitoneal sarcoma. Level of evidence was evaluated.

Results. - Chest, abdomen and pelvis CT is mandatory to evaluate any suspected retroperitoneal sarcoma. MRI sometimes helps surgical planning. Before histological confirmation through biopsy, the patient must be registered in the French sarcoma pathology reference network. The biopsy standard should be an extraperitoneal coaxial percutaneous sampling before any retroperitoneal mass therapeutic decision. Surgery is retroperitoneal sarcoma cornerstone. The main objective is grossly negative margins and can be technically challenging. Multimodal treatment risks and benefits must be discussed in multidisciplinary teams. The relapse rate is related to tumor grade and surgical margins. Reported Negative margins rate thus encourage surgery in high-volume centers.

Conclusion. - Retroperitoneal sarcoma prognosis is poor and closely related to the quality of initial management. Centralization through dedicated sarcoma pathology network in a high-volume center is mandatory.

Objectif. - Mise à jour des recommandations de prise en charge des sarcomes du rétropéritoine (SRP), à destination des chirurgiens urologues.

Matériel et méthodes. - Revue exhaustive de la littérature effectuée sur PubMed depuis 2018 concernant le diagnostic, le traitement et le suivi des sarcomes du rétropéritoine. Le niveau de preuve des références a été évalué.

Résultats. - La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne est l’examen de référence d’évaluation d’une suspicion de sarcome rétropéritonéal (SRP). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est parfois utile à la planification chirurgicale. Avant la confirmation biopsique, l’inclusion du dossier au sein du réseau français de référence en pathologie du sarcome doit être la règle. La biopsie sous scanner réalisée par voie extra-péritonéale selon une technique coaxiale est recommandée et doit être systématique avant toute prise en charge thérapeutique d’une masse tissulaire suspecte du rétropéritoine. Le traitement est avant tout chirurgical avec pour objectif principal une résection en marges saines (R0) obtenue par une chirurgie d’exérèse le plus souvent compartimentale, techniquement complexe et exigeante. Le taux de chirurgie R0 semble en faveur d’une chirurgie centralisée au sein du réseau NetSarc. La place de la radiothérapie et de la chimiothérapie au sein d’un traitement multimodal (néo-adjuvant ou adjuvant) est discutée en fonction des risques évolutifs et des possibilités d’exérèse. Le taux de rechute est lié au grade tumoral et aux marges chirurgicales. Le pronostic final est étroitement lié à la qualité de prise en charge initiale et au volume de cas traités par centre.

Conclusion. - Les SRP ont un pronostic péjoratif. La qualité de la prise en charge initiale impacte directement la survie sans récidive et la survie globale. La prise en charge multidisciplinaire, coordonnée au sein d’un réseau de soins référent en pathologie du sarcome, est une impérative nécessité.