L’hématopoïèse extramédullaire (HEM) est un phénomène physiologique réactionnel à une anémie chronique, fréquemment observé au cours de nombreuses hémopathies. Ce processus prend naissance lors d’une dysfonction de la mœlle osseuse, quand la production de globules rouges devient insuffisante. Les pathologies hématologiques les plus souvent associées à l’HEM sont les anémies hémolytiques congénitales, les syndromes myéloprolifératifs et les syndromes myélodysplasiques.

Nous présentons l’observation de deux patients qui ont développé une hématopoïèse extramédullaire de localisation paravertébrale et rénale.

Observation 1 : patient de 36 ans, admis au service de médecine interne et onco-hématologie pour des douleurs thoraciques atypiques et dyspnée stade II de NYHA évoluant depuis trois semaines, avec un sub-ictère conjonctival, examen clinique normal.

Au bilan paraclinique ; la radiographie du thorax a objectivé des opacités latéro-trachéales bilatérales à limite externes polylobés et limites internes effacés par le médiastin et les bords du cœur, et au scanner thoracique la présence de part et d’autre du rachis dorsal des 2 masses spontanément denses rehaussées après contraste mesurant (14,8×7,5cm à gauche et 14×6cm à droite). Ces 2 masses présentent un contact intime avec le poumon avec respect du liseré de séparation, Il s’y associe un aspect épaissi de la trame osseuse des arcs postérieurs des 5, 6, 7, 8^e côte ainsi que des corps vertébraux dorsaux avec lyse de la corticale par endroit.

Sur le plan biologique, la numération formule sanguine avait objectivé une légère anémie à 10 normochrome normocytaire régénérative, et au frottis sanguin la présence d’une érythroblastémie estimée à 78 % faite d’érythroblastes acidophiles avec corps de Howell–Jolly et présence d’une anisopoikylocytose des globules rouges faites d’hématies en cible et de drépanocytoses. Le bilan d’hémolyse était positif.

Nous avons réalisé Une électrophorèse de l’hémoglobine, qui a montré un taux de l’hémoglobine F à 90 % et à la biologie moléculaire des mutations ponctuelles ont été détectées par un séquençage de l’ADN génomique, sur les produits d’amplification des exons 1 et 2 du gène HBB, le résultat est en faveur d’une β0 thalassémie (allèle β0/β0).

La biopsie scanno-guidée des masses para-vertébrales n’a pas été réalisée vue le risque de saignement.

Selon ces critères cliniques, biologiques et radiologiques, nous avons établi le diagnostic présomptif d’HEM secondaire à une β0 thalassémie majeur.

Le patient est mis sous hydroxyurée avec un suivi régulier en consultation.

Observation 2 : patient de 63 ans, admis pour bilan étiologique d’une splénomégalie arrivant jusqu’à l’ombilic. La numération formule sanguine avait montré une anémie à 6,6g/dL, normochrome normocytaire, des plaquettes à 244 000/mm³, et une hyperleucytose à 22 700/mm³, à prédominance PNN avec une myélémie étagée à 15 %. Myélogramme normal, mutation V617F du gène Jak2 était positive, biopsie ostéomédullaire en cours.

Pour explorer les douleurs abdominales, le patient a bénéficié d’un scanner abdominal, il a montré une importante splénomégalie homogène mesurée à 28×14cm, refoulant et comprimant le rein gauche vers le bas et vers l’arrière, les 2 reins sont de taille normale, mesurés à droite 11,4cm, à gauche 11,5cm, sécrètent et excrètent dans les délais, siège d’infiltrat tissulaire au niveau médullaire se rehaussant après contraste. Une IRM abdominale faite en faveur d’une infiltration tissulaire médullaire des deux riens en hyposignal T2 et Fiesta, non restrictif et peu rehaussé après contraste, en rapport avec une HEM.

La biopsie scanno-guidée des masses para-vertébrales n’a pas été réalisée vue le risque de saignement. Le patient est mis sous hydoxyurée en attendant le résultat de la biopsie ostéomédullaire.

L’hématopoïèse extramédullaire (HEM) est la conséquence d’un mécanisme compensateur en réponse à une production insuffisante de cellules sanguines par la mœlle osseuse, ou à une destruction massive des érythrocytes. Le processus peut impliquer pratiquement n’importe quel organe ou tissu. Nous avons rapporté deux observations originales qui illustrent ce phénomène.