La synartèse érythroblastique est une forme d’anémie arégénérative méconnue. Elle a été décrite pour la 1^re fois en 1973 par Breton-Gorius et al. [1Gorius J.B., et al. Septate-like junctions acquired by erythroblasts in a case of refractory anaemia Scand J Haematol 1973 ;  10 (3) : 219-222

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Des jonctions inter-digitées anormalement étroites se forment entre les érythroblastes dans la mœlle osseuse du patient conduisant à une érythropoïèse inefficace. Depuis, seulement 12 cas ont été rapportés. Cette maladie semble liée à des gammapathies monoclonales. Il est nécessaire de savoir la reconnaître pour ne pas méconnaître une hémopathie sous-jacente, et pour prendre en compte les spécificités du traitement.

Nous rapportons ici le cas de M. E., 66 ans, hospitalisé pour anémie. Le patient rapportait une asthénie depuis 3 mois, un amaigrissement de 5 kilos, ainsi qu’un épisode d’ictère cutanéomuqueux. L’examen clinique retrouvait une splénomégalie à 4 travers de doigts.

Les explorations biologiques montraient :

– anémie à 63g/L microcytaire (VGM à 78,6 fL) arégénérative (réticlulocytes : 8 G/L) ;

– profil d’hémolyse : haptoglobine indosable et LDH à 1,5N, mais bilirubine normale ;

– test de Coombs érythrocytaire direct positif en IgG ;

– myélogramme : dysérythropoiëse, synartèse érythroblastique, infiltrat lymphocytaire à 16 % ;

– phénotypage lymphocytaire sur sang périphérique : contingent lymphocytaire B monoclonal (8 % des lymphocytes), à chaîne légère kappa, score de Matutes 1/5 ;

– électrophorèse des protéines sériques : pic IgG Lambda monoclonal à 0,2g/L ;

– BOM : fibrose réticulinique de stade II, absence d’hémopathie maligne.

Devant les signes généraux et la splénomégalie, un TEP TDM au 18FDG a été réalisé montrant une absence d’hypermétabolisme splénique ou ganglionnaire (multiples formations ganglionnaires sous-diaphragmatiques).

Devant le tableau d’anémie hémolytique (arégénérative) avec test de Coombs positif en IgG, il était débuté une corticothérapie à 1mg/kg/j puis un traitement par 2 cures d’1g de rituximab à 2 semaines d’intervalle. Le diagnostic finalement retenu était une anémie par synartèse érythroblastique secondaire à une gammapathie monoclonale IgG lambda dans un contexte de lymphoprolifération B de bas grade.

L’anémie s’amendait sur 3 semaines permettant un sevrage de la corticothérapie en 6 semaines. Dans le même temps, le patient rapportait une rémission des sueurs nocturnes et un retour au poids de base. La rémission complète de l’anémie était maintenue à trois mois de la perfusion de rituximab, deux mois après l’arrêt de la corticothérapie.

La synartèse érythroblastique est une maladie peu connue dont la physiopathologie n’est pas encore parfaitement comprise. En 1999, les études de Cramer et al. [2Cramer E.M., et al. Erythroblastic synartesis: an autoimmune dyserythropoiesis Blood 1999 ;  94 (11) : 3683-3693 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] suggéraient que la formation de ces jonctions anormales serait due à la présence, dans le sérum des patients, d’IgG dirigées contre un antigène présent à la surface de l’érythroblaste. Il semble que le récepteur CD36 serait concentré au niveau des jonctions entre les érythroblastes et pourrait être la cible de ces IgG. Une association avec une lymphoprolifération de bas grade semble relativement fréquente. En effet, sur les 12 cas décrits, on retrouve 3 cas de LLC, 2 cas de lymphome lymphocytaire à petits lymphocytes et un cas de lymphome B de bas grade. Savoir faire le diagnostic de synartèse érythroblastique est donc important car le traitement semble passer par le ciblage de la gammapathie monoclonale [3Mettler C., et al. La synartèse : une cause rare d’anémie, à traiter en ciblant le pic Rev Med Interne 2019 ;  40 (S2) : A125-A126

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