Nous avons évalué la fréquence, les caractéristiques cliniques et l’évolution des artérites à cellules géantes (ACG) à biopsie d’artère temporale positive (BAT+) avec normalité de la vitesse de sédimentation (VS) et de la protéine C-réactive (CRP) au diagnostic. Ces ACG sans syndrome inflammatoire biologique (SIB) ont été comparées aux formes usuelles.

Ont été inclus tous les cas d’ACG/BAT+, diagnostiqués entre 1976 et Juin 2020 dans un Service de Médecine Interne et comportant au diagnostic (avant toute corticothérapie) au moins une mesure de la VS et de la CRP. Nous avons comparé, au sein d’une cohorte prospective bien définie, la présentation initiale et l’évolution des ACG à VS/CRP basses (VS≤35mm/h; CRP≤10mg/l) à celles de 42 ACG usuelles (VS et/ou CRP élevées au diagnostic), tirées au sort. La comparaison, par test du Chi2, test exact de Fisher, ou test de Wilcoxon, a porté sur 52 variables (dont 35 pré-thérapeutiques). Les variables manquantes ont été traitées par la matrice MICE (Multiple Imputation Chain Equation).

Sur 355 patients éligibles (BAT+, VS et CRP mesurées simultanément avant traitement), 12 (3,4 %) ont une VS (19 ±9mm/h) et une CRP (5,3±3,1mg/l) basses. Ont été ajoutés deux cas similaires hors cohorte. L’absence de SIB est associée à un nombre moyen de critères ACR/patient plus faible (4 vs 5, p<0,0001), à une fréquence moindre d’artérites céphaliques cliniquement typiques (50 % vs 76,2 %, p=0,06), mais identique de complications ischémiques permanentes (57,1 % vs 40,5 %, p=0,28), notamment visuelles (21,4 % vs 23,8 %, p=0,99). Les patients sans SIB ont davantage d’aortites (28,6 % vs 7,1 %, p=0,06), mais aussi un recours plus fréquent à l’imagerie vasculaire (46,2 % vs 17,1 %, p=0,03). Les doses de corticoïdes initiales, à 3 mois, à 6 mois et à 12 mois sont similaires dans les deux groupes mais le dans le groupe sans SIB se démarque par un taux de rechutes et une iatrogénie moindres (p=0,07, p=0,01) et l’obtention plus rapide d’un sevrage thérapeutique durable (durée moyenne de traitement 17 mois vs 24 mois, p=0,06).

La fréquence de l’ACG à VS et CRP normales est plus élevée (3,4 %) dans notre étude monocentrique prospective que dans une étude multicentrique précédente (0,8 %) (1). Une revue de littérature ancienne portant sur 22 observations détaillées ² indiquait une fréquence similaire de complications ischémiques visuelles de l’ACG, que la VS soit normale ou élevée. La présente étude cas-témoins confirme cette donnée et démontre que le diagnostic d’ACG peut être problématique et retardé chez ces patients, du fait d’une présentation céphalique souvent moins évidente et de l’absence de marqueur biologique.

L’absence de tout syndrome inflammatoire biologique ne permet pas d’exclure formellement le diagnostic d’ACG, qui repose sur les autres critères ACR, notamment la positivité de la BAT. Le pronostic lointain de ces formes est excellent. Nous postulons que l’absence de marqueur biologique de suivi pourrait favoriser une décroissance cortisonique plus soutenue.