L’épidémiologie de l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est mal connue, notamment concernant son incidence, la prévalence des maladies associées, et des risques de décès, de thrombose et d’infection. Cette étude avait pour objectif de répondre à ces questions.

La source de données était le Système National des Données de Santé (SNDS) qui relie l’ensemble des données hospitalières, ambulatoires et sociodémographiques des organismes de sécurité sociale de France. La cohorte AHEAD a été construite dans le SNDS, et correspond à l’ensemble des patients ayant un diagnostic d’AHAI entre 2012 et 2017 en France. L’AHAI était identifiée dans le SNDS via les codes diagnostiques hospitaliers ou d’affections de longue durée D59,1 de la dixième version de la classification internationale des maladies, version 10 (CIM-10), ayant une valeur prédictive positive de 90,0 %. le caractère incident de l’AHAI était vérifié par une période de wash-out deux ans avant le premier code d’AHAI. L’incidence de l’AHAI a été calculée pour l’ensemble de la population française, puis stratifiée par tranche d’âge, par sexe et par mois calendaire. Les causes d’AHAI secondaires et le syndrome d’Evans étaient recherchés dans l’année précédant le diagnostic d’AHAI en utilisant les codes CIM-10 correspondants. Chaque patient était ensuite apparié à 5 témoins issus de la population générale sur l’année de naissance, le sexe et le département de résidence. Le suivi prenait fin le 31 décembre 2018. Les incidences cumulées de décès, hospitalisation pour thrombose et pour infection (diagnostic principal du séjour) étaient évaluées à un an et à cinq ans, ainsi que leurs intervalles de confiance à 95 % (IC 95 %).

Nous avons inclus 9 663 patients incident atteints d’AHAI. L’âge médian au diagnostic était de 69 ans et 55,6 % étaient des femmes. L’incidence de l’AHAI était de 2,4 pour 100 000 personnes-années (PA, IC 95 % : 2,4 à 2,5). L’incidence de l’AHAI chez les femmes de 15 à 45 ans (1,2 pour 100 000 PA, IC 95 % : 1,1 à 1,3) était plus élevée que pour les hommes du même âge (0,7 pour 100 000 PA, IC 95 % : 0,6 à 0,7). Elle était nettement plus élevée chez la personne âgée (>75 ans, 10,5 pour 100 000 PA, IC 95 % : 10,2 à 10,8) et la personne très âgée (>90 ans, 12,1 pour 100 000 PA, IC 95 % : 11,1 à 13,2), que chez les moins de 50 ans (0,9 pour 100 000 PA, IC 95 % : 0,9 à 1,0). Au-delà de 65 ans, l’incidence était plus élevée chez l’homme que chez la femme. Ces disparités étaient identiques dans le groupe des AHAI primaires. Il n’y avait pas de variation d’incidence saisonnière notable, y compris pour les AHAI primaires. L’AHAI était primaire au diagnostic dans 55,2 % des cas, associée à une hémopathie maligne dans 30,2 % des cas et avec un lupus dans 5,2 % des cas. Au diagnostic de l’AHAI, 5,8 % des patients présentaient un syndrome d’Evans. Les patients ont été appariés à 47 700 témoins et suivis pendant 27 682 PA. La mortalité à un an était de 20,5 % (IC 95 % : 19,7 à 21,3) chez les patients (AHAI primaires : 17,9 %, IC à 95 % : 16,8 à 18,9), contre 3,3 % (IC à 95 % : 3,1 à 3,5) chez les témoins. La mortalité à 5 ans était de 39,7 % (IC 95 % : 38,5 à 40,8) chez les patients (AHAI primaires : 34,8 %, IC 95 % : 33,2 à 36,3) contre 16,0 % (IC 95 % : 15,6 à 16,4) chez les témoins. L’incidence cumulée à un an des hospitalisations pour thrombose était de 6,0 % (IC à 95 % : 5,6 à 6,5) chez les patients (AHAI primaires : 5,7 %, IC à 95 % : 5,1 à 6,4) contre 1,8 % (IC à 95 % : 1,7 à 1,9) chez les témoins. L’incidence cumulée à 5 ans des hospitalisations pour thrombose était de 11,1 % (IC à 95 % : 10,4 à 11,8) chez les patients (AHAI primaires : 10,9 %, IC à 95 % : 9,9 à 11,9) contre 7,0 % (IC à 95 % : 6,7 à 7,3) chez les témoins. L’incidence cumulée à un an des hospitalisations pour infection était de 22,9 % (IC à 95 % : 22,1 à 23,8) chez les patients (AHAI primaires : 20,9 %, IC à 95 % : 19,8 à 22,0) contre 3,5 % (IC à 95 % : 3,3 à 3,6) chez les témoins. L’incidence cumulée sur 5 ans des hospitalisations pour infection était de 37,5 % (IC 95 % : 36,4 à 38,6) chez les patients (AHAI primaires : 33,7 %, IC 95 % : 32,2 à 35,1) contre 13,5 % (IC 95 % : 13,1 à 13,9) chez les témoins.

L’incidence de l’AHAI (primaire ou secondaire) était plus de dix fois supérieure chez les personnes âgées et très âgées par rapport aux personnes de moins de 50 ans, ce qui suggère un rôle potentiel de l’immunosénescence dans le développement de cette pathologie. Par rapport à la population générale, les patients atteints d’AHAI présentaient un risque accru de décès ainsi que d’hospitalisation pour infection et thrombose. Ces risques étaient similaires dans l’AHAI primaire et secondaire.