La description des auto-anticorps spécifiques des myopathies inflammatoires idiopathiques (ASM) est une avancée majeure pour la compréhension, le diagnostic, la classification et la prise en charge des patients atteints de ces maladies rares mais potentiellement graves. L’utilisation en routine clinique de kits commerciaux aisément disponibles basés sur de nouvelles méthodes de détection multiples des ASM comme l’immunoblot a fait émerger des profils sérologiques atypiques. Nous avons souhaité analyser de manière exhaustive l’utilisation de l’immunoblot au CHU de Marseille afin d’identifier et de décrire les patients ayant présenté une multipositivité de différents ASM classiquement considérés comme hétéro-exclusifs.

Nous avons mené une étude rétrospective descriptive et analytique sur l’ensemble des prélèvements adressés au laboratoire d’immunologie du CHU De Marseille pour réalisation d’un immunoblot à la recherche d’ASM (Myositis profile 12 Ig Dot, Alphadia) entre le 01/01/2015 et le 19/04/2019. Les dossiers des patients avec une multipositivité des ASM ont été analysés.

3823 prélèvements sanguins ont été analysés par immunoblot, correspondant au sérum de 3142 patients d’une moyenne d’âge de 53,7 ans et composés à 60,4 % de femmes. Les spécialités les plus prescriptrices étaient : la médecine interne (46 % du volume total de prescription), la neurologie (21 %), la pneumologie (7 %), la dermatologie (5 %), la rhumatologie (4 %) et la pédiatrie (2 %). 243 patients (7,7 %) étaient retrouvés positifs pour au moins 1 ASM : un ASM spécifique des dermatomyosites (n=127) et/ou un ASM spécifique du syndrome des anti-synthétases (n=83) et/ou un ASM spécifique des myopathies nécrosantes auto-immunes (n=44). La séroprévalence des ASM variait selon la spécialité du service de provenance et selon l’ASM considéré (p<0,0001). 533 immunoblots supplémentaires ont été réalisés après les résultats d’un premier immunoblot : dans 461 cas (86,5 %) le résultat demeurait inchangé. Parmi les 243 patients positifs, 33 patients (12,6 %) présentaient 2 ou plus ASM positifs. Les données de 31 de ces patients multipositifs ont pu être recueillies. Pour 14 d’entre eux (45 %), il n’était pas retenu le diagnostic de myopathie inflammatoire après un recul médian de 3 ans et il était donc conclu à une probable fausse-positivité de l’immunoblot. Les 17 autres patients présentaient un tableau de dermatomyosite ou de syndrome des anti-synthétases (patients vrais positifs). Les patients vrais positifs étaient plus jeunes (42 vs 60 ans, p=0.0099), présentaient plus d’atteintes extra-musculaires (2,5 vs 1,4, p=0,0047), plus d’anomalies aux explorations musculaires par EMG, IRM ou biopsie musculaire (91 % vs 0 %, p<0,0001) et des taux d’ASM moyen plus élevés (32 vs 20 UA, p=0,0473) que les patients faux positifs. 50 % des patients faux positifs avaient des antécédents personnels auto-immuns et 64 % une positivité des anticorps antinucléaires.

L’utilisation en routine de l’immunoblot à la recherche d’ASM dans la démarche diagnostique des myopathies inflammatoires fait émerger un nombre non négligeable de multipositifs. Parmi eux, on retrouve 45 % de probable fausse positivité notamment chez des patients avec antécédents d’auto-immunité. Les autres éléments cliniques ainsi que les explorations musculaires permettaient de se prémunir d’un surdiagnostic. Une prescription raisonnée, une collaboration entre biologistes et cliniciens ainsi qu’une interprétation critique de l’immunoblot semblent primordiales. Des efforts d’optimisation et de standardisation des nouvelles techniques de mesures des ASM en collaboration avec les fabricants semblent nécessaires pour améliorer la rentabilité de cet examen.