La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie systémique d’expression variable dont la gravité dépend notamment de l’atteinte des voies aériennes supérieures (VAS) et des lésions vasculaires. D’autant plus que l’évaluation de l’activité et la documentation de celles-ci sont laborieuses avec l’examen clinique et l’imagerie de premier recours. Nous proposons d’évaluer l’apport de la tomographie par émission de positons au 18-fluoro-desoxyglucose couplée au scanner (TEP-scanner) pour le diagnostic et le suivi des atteintes graves de la PCA.

Étude observationnelle rétrospective monocentrique chez des malades dont le diagnostic de la maladie a été établi selon les critères de Damiani entre 2005 et 2020 (n=13). Informations recueillies à partir des dossiers médicaux informatisés : données cliniques et biologiques concernant la PCA ; date du TEP-scanner par rapport au diagnostic de la maladie (au diagnostic ou au cours du suivi) ; notion de poussée ou rémission de la maladie au moment du TEP. La relecture des TEP-scanners a été réalisée par un radiologue en aveugle des données cliniques et biologiques. Une fixation du traceur était considérée significative pour un SUV supérieur à la fixation hépatique. Une évaluation de la corrélation entre les données cliniques et radiologiques a été proposée, de manière à étudier la capacité du TEP-scanner à confirmer une atteinte cliniquement patente et à éliminer une activité occulte de la maladie, au diagnostic ou durant le suivi.

Sur les 13 malades du centre, 8 avaient bénéficié d’au moins un TEP-scanner au diagnostic ou au cours du suivi réalisant un ensemble de 11 imageries dont 9 avaient été réalisées lors d’une poussée de la maladie. Chez ces derniers 6 présentaient une atteinte des VAS, 4 des polyarthralgies inflammatoires, 3 une atteinte cartilagineuse ORL et 2 une atteinte ophtalmologique à type de sclérite au moment du TEP-scanner. Aucune atteinte vasculaire n’a été rapportée. Parmi les 6 malades présentant des manifestations cliniques compatibles avec une poussée de la maladie touchant les VAS le TEP-scanner y a retrouvé une fixation significative chez 5 patients. Lorsque le TEP-scanner était réalisé au cours du suivi chez des patients asymptomatiques ou présentant des séquelles d’une précédente poussée, aucune fixation pathologique n’était décrite.

Sur les données de ce travail rétrospectif portant sur un faible effectif, le TEP-scanner semble être un examen fiable pour documenter les atteintes aiguës des VAS dans la PCA et suivre l’activité de la maladie au long cours.