Le lupus pernio est une forme clinique rare de sarcoïdose cutanée définie par la présence d’un ou de plusieurs placards violacés indurés au niveau du visage, des doigts et des orteils. Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques cliniques et dermoscopiques du lupus pernio.

Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les patients présentant un lupus pernio confirmé histologiquement dans notre service entre janvier 2014 et janvier 2020. Les données cliniques et dermoscopiques des patients présentant un lupus pernio ont été analysées.

Nous avons colligé 17 patients. Il s’agissait de 15 femmes et de 2 hommes. L’âge moyen était de 55 ans. La présentation clinique était faite de placards de couleur rouge foncé ou violacé, infiltrés, indurées et lupoïdes à la vitropression. Les lésions étaient localisées au niveau du nez (13 cas), des joues (11 cas), de la lèvre supérieure (4 cas), du menton (3 cas), du sourcil (1 cas), du front (1 cas), du canthus interne (1 cas) et de l’index (1 cas). Le lupus pernio était associé à des manifestations extracutanées de la sarcoïdose chez 12 patients. Il s’agissait d’une atteinte médiastino-pulmonaire dans 8 cas, d’une atteinte neurologique dans 3 cas, de lésions oculaires dans 1 cas et d’une atteinte hépatique dans 4 cas. L’atteinte de la muqueuse nasale a été notée dans 2 cas. La dermoscopie a été réalisée pour 9 patients et a montré des zones jaunes orangées (15 cas), des zones sans structure (2 cas), des télangiectasies arborescentes (12 cas) et des globules jaunes orangées (3 cas).

Le lupus pernio est la lésion cutanée la plus caractéristique de la sarcoïdose. Il a été décrit pour la première fois en 1889 par Ernest Besnier. Il se présente par un ou plusieurs placards violacés de consistance pâteuse ou dure localisés au niveau du visage et/ou des extrémités. Son évolution est généralement prolongée. La sarcoïdose est caractérisée sur le plan dermoscopique par la présence des plages de couleur jaune-orangé et homogènes correspondants aux granulomes, des vaisseaux linéaires ou arborescents et des structures blanches cicatricielles correspondant à la fibrose qui entoure les granulomes. Des globules jaunes orangées ont été également décrits au cours de la sarcoïdose. Le lupus pernio est considéré comme un marqueur de mauvais pronostic. Il témoigne souvent d’une atteinte plus profonde, particulièrement des muqueuses nasales et des voies respiratoires supérieures. Il s’agit d’une atteinte cutanée sévère résistante au traitement. Le diagnostic différentiel du lupus pernio se pose avec le lupus tuberculeux, le lymphome, le lupus érythémateux tumidus, la lèpre lépromateuse, la leishmaniose cutanée et les engelures.

Il est important de connaître les lésions cutanées spécifiques de la sarcoïdose et en particulier le lupus pernio, car ils sont accessibles à la biopsie et permettent de porter le diagnostic. La recherche d’atteinte systémique au cours du lupus pernio s’impose dans les plus brefs délais.