La maladie de Still de l’adulte (MSA) est un syndrome auto-inflammatoire systémique rare de diagnostic difficile du fait de l’absence de signes cliniques ou biologiques pathognomoniques. La plupart des critères de classification proposés pour aider le clinicien dans la démarche diagnostique impose d’éliminer toute pathologie infectieuse, auto-immune ou néoplasique avant de retenir le diagnostic de MSA. Toutefois, quelques observations compatibles avec une MSA ont été rapportées au cours d’affections néoplasiques et ont été ainsi qualifiées de pseudo-MSA. Nous rapportons l’observation exceptionnelle d’une pseudo-MSA survenant de façon concomitante au diagnostic d’un cancer du sein.

Il s’agissait d’une patiente de 57 ans, hospitalisée pour une polyarthrite fébrile évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen clinique a retrouvé des synovites intéressant les grosses et les petites articulations des membres, une éruption cutanée maculeuse érythémateuse évanescente concomitante aux pics fébriles (39°–40°C), un syndrome d’épanchement pleural liquidien bilatéral et un frottement péricardique à l’auscultation cardiaque. L’examen des seins a mis en évidence un nodule du quadrant supéro-externe du sein droit avec une adénopathie axillaire homolatérale. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire important : protéine C réactive à 458mg/L, procalcitonine à 2ng/mL, anémie microcytaire à 7g/dL, hyperleucocytose à 26 000/mm³, hyperferritinémie à 6000ng/mL avec une fraction glycosylée à 8 %. On notait également une cytolyse hépatique modérée et une augmentation du taux de la lactate déshydrogénase (LDH). L’enquête infectieuse et le bilan immunologique étaient négatifs. La biopsie échoguidée du nodule mammaire était revenue en faveur d’un carcinome infiltrant non spécifique de grade II d’Ellis et Elston avec des récepteurs hormonaux positifs, un index de prolifération ki67 à 25 % et un HercepTest positif (score 3). Le diagnostic d’une pseudo-MSA paranéoplasique a été retenu. La patiente a bénéficié initialement d’un bolus de méthylprednisolone relayé par une corticothérapie orale en entretien ce qui a permis la baisse rapide des paramètres de l’inflammation et la régression des synovites et des sérites. Une rémission complète clinique et biologique a pu être obtenue après exérèse chirurgicale de la tumeur mammaire associée à une radio-chimiothérapie adjuvante.

Les critères de la MSA selon Yamaguchi et al. et selon Fautrel et al. étaient amplement remplis chez notre patiente, mais la découverte concomitante d’un cancer du sein droit évolutif remettait en question le diagnostic de MSA. Des observations similaires de manifestations évocatrices d’une MSA précédant ou accompagnant le diagnostic d’une néoplasie et disparaissant après son traitement ont été rapportées dans la littérature médicale. Une quarantaine de cas a été publiée entre 1971 et 2017. Il s’agissait dans la moitié des cas de tumeurs solides (essentiellement cancers du sein, cancers bronchopulmonaires, cancers ORL et adénocarcinomes prostatiques) et dans l’autre moitié d’hémopathies malignes (essentiellement des lymphomes et des leucémies). Ces observations amènent à discuter les rapports entre les néoplasies et la MSA. Il serait probable que la libération des médiateurs de l’inflammation décrite dans la MSA, puisse être induite par une pathologie maligne et être responsable d’un tableau de pseudo-MSA contrôlable par le traitement efficace du cancer sous-jacent. En effet, la disparition complète des manifestations systémiques évocatrices de MSA chez ces patients après le traitement curatif du cancer constitue un argument pour évoquer une MSA paranéoplasique. Une corticothérapie systémique semble être efficace sur la majorité des symptômes en attendant l’effet du traitement anti-tumoral, comme c’est illustré dans la majorité des observations rapportées y compris celle de notre patiente.

La pseudo-MSA paranéoplasique est rarement rapportée dans la littérature médicale. Il est possible que des cas similaires aient été constatés mais non publiés. La recherche d’une pathologie maligne chez les patients présentant des manifestations évocatrices d’une MSA est cruciale. Il nous paraît également important de suivre étroitement et régulièrement tous les patients présentant une MSA, particulièrement durant les 2 premières années suivant le début de la symptomatologie.