Outre la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, une hyperéosinophilie peut s’observer au cours de la périartérite noueuse et la granulomatose avec polyangéite (GPA, Wegener). L’objectif de ce travail était de décrire les caractéristiques cliniques et biologiques au diagnostic et l’évolution des patients ayant une GPA et une hyperéosinophilie au diagnostic.

Pour être inclus, les patients devaient présenter une GPA remplissant les critères de classification de l’ACR et/ou répondant à la nomenclature de Chapel Hill révisée en 2012, et avoir un taux d’éosinophiles disponible au diagnostic. Une éosinophilie <500/mm³ était considérée comme normale. Les patients avec hyperéosinophilie étaient analysés selon le taux d’éosinophiles : ≥500/mm³ et <1500/mm³ et ≥1500/mm³. La survie sans rechute et la survie globale étaient estimées par méthode de Kaplan–Meier et test du log-rank. Le taux d’incidence de rechute a été estimée par une régression de Poisson tenant compte du temps de suivi (offset).

Parmi les 795 patients avec un diagnostic de GPA, 347 avaient une valeur d’éosinophiles disponible au diagnostic, dont 89 (26 %) avec un taux >500/mm³. Les patients avec un taux d’éosinophiles au diagnostic ≥500/mm³ étaient plus souvent des hommes (44 vs 27 % ; P=0,006), avaient plus de manifestations cutanés (49 % vs 33 % ; P=0,01), d’infiltrats pulmonaires (21 % vs 11 % ; P=0,025) et de neuropathie périphérique (32 % vs 17 % ; P=0,004), et un score d’activité BVAS plus élevé (21 vs 18 ; P=0,01). Les patients avec une hyperéosinophilie ≥1500/mm³ (n=28) avaient une fonction rénale plus altérée au diagnostic comparativement aux patients avec des éosinophiles normaux ou des éosinophiles ≥500/mm³ et <1500/mm³ (54 % vs 26 % vs 26 % ; P=0,008). Il n’y avait pas de différence concernant la positivité des ANCA anti-PR3 ou anti-MPO entre les groupes. La durée médiane de suivi était de 3,95 ans (écart inter-quartile 1,95–6,76) pour l’ensemble des patients. Il n’y avait pas de différence de survie sans rechute entre les groupes (p=0,20), mais le taux d’incidence des rechutes neurologiques périphériques (p=0,013), cutanées (p=0,024), et systémiques (p=0,037) était plus élevé chez les patients hyperéosinophilques. La comparaison des courbes de survie globale retrouvait une tendance à une survie plus courte chez les patients avec hyperéosinophilie (p=0,08).

Une hyperéosinophilie au diagnostic de GPA est présente chez un quart des patients, mais elle excède 1500/mm³ chez seulement 8 % des patients. Elle identifie un sous-groupe de patients caractérisé par une maladie plus sévère et un risque plus élevé d’avoir une atteinte cutanée et neurologique périphérique tant au diagnostic qu’au cours du temps.