L’atrophodermie de Pierini et Pasini (APP) est une entité rare qui atteint généralement l’adulte jeune avec une prédominance féminine. Sa localisation préférentielle est au niveau du tronc est des membres inférieures. Nous rapportons trois nouveaux cas de cette affection.

Cas 1 : il s’agissait d’un patient de 20 ans, qui consultait pour des lésions hyperpigmentées non prurigineuses localisées au niveau du dos et avant-bras évoluant depuis une année. L’examen trouve des macules brunâtres atrophiques faisant 0,5 à 1cm. La biopsie montrait une hyperpigmentation de la couche basale associée avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire cadrant avec le diagnostic d’APP. Il a été traité par corticothérapie locale sans amélioration. Cas 2 : il s’agissait d’une patiente âgée de 22 ans, sans antécédents pathologiques. Elle consultait pour une hyperpigmentation au niveau de l’avant-bras droit évoluant depuis 3 ans et progressivement extensive au niveau de l’abdomen et de la jambe. L’examen trouvait des macules en bandes blasckolinéaires de couleur brunâtre non scléreuses siégeant au niveau des deux bras, avant-bras ainsi qu’au niveau du flanc droit et de la jambe droite. La biopsie montrait une hyperpigmentation de la couche basale associée avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire cadrant avec le diagnostic d’APP. Le reste du bilan biologique avait révélé une thyroïdite auto-immune. La patiente était traitée par dermocorticoïdes, calcipotriol avec un résultat décevant. Cas 3 : il s’agissait d’un adolescent de 16 ans qui présentait une plaque atrophique légèrement pigmentait au niveau du dos. Sa mère rapportait que la lésion était d’emblée atrophique sans phase inflammatoire. La biopsie cutanée montrait un histologique compatible avec un APP. Le Bilan immunologique était négatif. Le patient était traité par dermocorticoïdes avec un état stationnaire.

Nous rapportons 3 cas d’APP, qui est une dermatose rare dont l’étiopathogénie reste sujet à controverse. La présentation clinique habituelle est faite d’une ou de plusieurs plaques d’emblée atrophiques et de couleur brune, violacée sans inflammation ni sclérose associée. L’APP se localise essentiellement au niveau du tronc et des membres inférieurs. L’évolution est lente sur plusieurs années. Ces lésions se stabilisent pendant 10 à 20 ans. Des régressions spontanées sont décrites. Sur le plan histologique, la biopsie cutanée emportant la peau saine et lésée montre une atrophie de l’épiderme avec une hyperpigmentation de la basale, un infiltrat lymphocytaire péri vasculaire et une homogénéisation des faisceaux de collagène au niveau du derme profond. Les annexes cutanées et le réseau élastique restent conservés. Au sein de cette entité on distingue l’atrophodermie linéaire de Moulin (ALM) dont les lésions commencent vers l’adolescence. La localisation au tronc est la plus fréquente, les membres sont parfois atteints et la localisation à la face a été exceptionnellement rapportée. Les lésions sont le plus souvent unilatérales et blasckolinéaires. Cette description correspond aux lésions décrites par notre deuxième patiente, bien que l’atteinte unilatérale constitue une particularité de notre observation.

Malgré un aspect clinique différent, l’histologie similaire permet de classer ces deux types d’atrophodermie au sein d’une même entité. Leur association aux maladies auto-immunes reste à démontrer.