Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est un état de thrombophilie acquise d’origine auto-immune, caractérisé par la survenue d’évènement thrombotique ou obstétrical dû à la présence de façon durable d’anticorps antiphospholipides. L’atteinte neurologique du SAPL est variée et représente une cause majeure de morbi-mortalité de la maladie. Le but de ce travail est de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte neurologique chez des patients ayant un SAPL primitif.

Nous avons recueilli tous les dossiers des patients pris en charge pour un SAPL primitif, et qui répondent aux critères clinicobiologiques (critères de Sapporo modifiés ou de Sydney) de 2006, durant la période allant de janvier 1996 jusqu’à décembre 2019 au service de médecine interne CHU Hédi Chaker Sfax (Tunisie). Parmi ces patients on a étudié ceux qui ont présenté une atteinte neurologique.

Quarante-huit patients ayant un SAPL primitif ont été colligés. Il s’agissait de 32 femmes (66,7 %) et de 16 hommes (33,3 %). L’âge moyen du diagnostic était de 43,31 ans (extrêmes : 15–85 ans). Les manifestations neuropsychiatriques ont été observées chez 13 patients (27,1 %) se répartissant en 9 femmes (69,2 %) et 4 hommes (30,8 %). Leur âge moyen était de 40,38 ans (extrêmes : 20–21 ans). L’accident vasculaire cérébral (AVC) était retrouvé dans 8 cas, la thrombose veineuse cérébrale (TVC) dans 2 cas, l’épilepsie dans 4 cas, il s’agissait d’une épilepsie symptomatique secondaire à un AVC dans 2 cas et secondaire à une TVC dans un cas. D’autres manifestations ont été observées : une neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) dans 2 cas (dont un cas associé à un AVC), une migraine dans un cas, une atteinte psychiatrique à type de trouble anxiodépressif dans un cas. L’atteinte d’autres sites était notée chez 4 patients : 2 cas associés à une thrombose veineuse profonde (TVP), un cas associé à une TVP et à une embolie pulmonaire et un cas associé à une thrombose abdominale et un infarctus du myocarde (IDM). Les anticorps anticardiolipines (ACL) étaient demandés chez tous nos patients. Ils étaient positifs dans 11 cas. Les anticorps anti-β2 glycoprotéines (anti-B2GP1) étaient positifs dans 5 cas. La recherche d’un anticoagulant circulant (ACC) était positive chez 3 patients. On a noté une double positivité des anticorps (ACL et anti-B2GP1) dans 4 cas. Sur le plan thérapeutique : l’héparine non fractionnée, l’héparine de bas poids moléculaire et les antivitamines K étaient prescrits chez respectivement, quatre, cinq et douze patients. La corticothérapie a été prescrite chez 3 patients, les indications étaient : un syndrome d’Evans associé dans un cas, la NORB dans 2 cas. Les antiagrégants plaquettaires étaient prescrits dans 4 cas et les statines dans 2 cas. L’évolution après traitement était marquée par une récidive dans 5 cas (2 TVC, 1 IDM, 1 NORB, 1 TVP).

Plusieurs manifestations neurologiques peuvent se voir au cours du SAPL, mais seuls les accidents vasculaires cérébraux et les attaques ischémiques transitoires (AIT) sont inclus dans les critères. Les AVC/AIT au cours du SAPL représentent une des causes les plus fréquentes d’AVC/AIT du sujet jeune (< 45 ans), leur fréquence est estimé à 31 % des cas, dans notre série elle est de 27,1 %. Le traitement repose sur l’anticoagulation. La fréquence de l’épilepsie au cours du SAPL peut atteindre 10 %. La migraine est relativement fréquente, elle est estimée à 20,2 %. Les crises de migraine sont généralement résistantes aux antalgiques et précède de plusieurs années le diagnostic de SAPL. Les troubles psychiatriques ont été rapportés au cours du SAPL avec une fréquence estimée à 11 % (dans l’étude Euro-APS). Les différentes manifestations observées : des psychoses, délires aiguës, troubles de l’humeur (dépression, manie et trouble bipolaire), troubles du comportement avec agressivité et troubles anxieux. La NORB est une manifestation rare du SAPL primitif. Sa physiopathologie est mal connue. Quelques cas ont été décrit dans la littérature. Le traitement repose sur l’anticoagulation. Il n’y a pas de consensus concernant l’utilisation de corticothérapie en cas de NORB dans le cadre du SAPL primitif.

L’atteinte neurologique n’est pas rare au cours du SAPL primitif. Elle se manifeste surtout par l’atteinte thrombotique (AVC/AIT, TVC) mais d’autres manifestations non thrombotiques peuvent se voir et doivent faire penser au diagnostic de SAPL surtout chez un sujet jeune. Le traitement repose sur l’anticoagulation en cas d’atteinte thrombotique, pour les autres manifestations il n’existe pas de consensus.