L’amylose se définit par la présence de dépôts extra-cellulaires anormaux de protéines prenant un aspect fibrillaire. Il existe de rares formes d’amylose cutanée primaire, isolées, sans atteinte viscérale, pour lesquelles les dépôts protéiques sont issus de la kératine. Nous rapportons l’observation d’un patient nouvellement diagnostiqué d’un lupus systémique, chez lequel l’exploration d’une hyperpigmentation diffuse a conduit à la découverte d’une amylose cutanée dyschromique.

Un homme de 70 ans, d’origine caucasienne, était hospitalisé en médecine interne pour une altération de l’état général (AEG) associée à une fébricule et une dyspnée d’effort, évoluant depuis 4 mois, avec survenue plus récente d’une polyarthralgie inflammatoire. Dans ses antécédents, on notait un reflux gastro-œsophagien et un emphysème post-tabagique. À l’admission, outre les signes généraux et articulaires, il n’y avait pas d’autres signes cliniques de poussée lupique, et pas de syndrome tumoral. On notait un aspect mélanodermique, associé à une xérose cutanée. Le bilan de cette AEG conduisait au diagnostic de lupus systémique avec atteinte hématologique, articulaire, rénale, et une hypertension pulmonaire, associée à la présence d’AC anti-ADN natifs à 258 UI et une baisse du C3 et C4. L’évolution était favorable sous prednisone 1mg/kg/j associée à de l’hydroxychloroquine. Devant la persistance de l’aspect mélanodermique, un examen dermatologique détaillé était réalisé, notant une hyperpigmentation diffuse sur l’ensemble du corps, associée à une hypopigmentation en goutte, le tout apparue vers sa 6^e décennie. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse, ni d’érythème, d’atrophie ou encore de télangiectasies. L’étude anatomopathologique montrait un épiderme légèrement atrophique avec une discrète vacuolisation des kératinocytes des assises basales sans nette lésion lichénoïde. Au sein des papilles dermiques, on observait des dépôts amyloïdes. Par ailleurs, dans le derme superficiel, il existait un œdème avec présence de mélanophages. Au total, les aspects cliniques et anatomopathologiques permettaient de retenir le diagnostic d’amylose cutanée dyschromique.

L’amylose cutanée dyschromique est une des variantes d’amylose cutanée primitive, peu décrite, principalement observée dans les populations asiatiques, de forme majoritairement familiale. Elle se présente comme une hyperpigmentation réticulaire, peu ou pas prurigineuse, intéressant principalement le tronc et les membres, au sein de laquelle apparaissent des macules hypopigmentées. Les premiers signes cliniques apparaissent souvent en période pré-pubertaire. L’histologie objective un agrégat éosinophile homogène du derme papillaire avec dépôt amyloïde, d’origine kératinosique, associé des mélanophages éparses dans le derme superficiel. Notre cas est donc atypique car d’origine caucasienne, avec une apparition tardive, et de forme sporadique. Mais l’histologie est typique, ne laissant pas de doute sur le diagnostic. Il est décrit depuis peu une origine autosomique récessive dans les formes familiales en lien avec une mutation du gène codant pour la glycoprotéine NMB, qui a un rôle important dans l’homéostasie cutanée. Des cas d’amylose cutanée dyschromique associée à d’autres maladies ont été signalés, notamment avec la sclérodermie systémique.

L’amylose cutanée dyschromique est une cause rare d’hyperpigmentation diffuse, non ou peu prurigineuse, associée à des macules hypopigmentées, débutant le plus souvent en période pré-pubertaire, principalement observée dans les populations asiatiques, et de forme majoritairement familiale autosomique récessive. Son exceptionnelle association avec d’autres maladies a été rapportée mais jamais avec le lupus systémique.