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Le lupus érythémateux profond ou panniculite lupique : une pathologie rare et au préjudice esthétique important, une série de 10 cas - 19/12/20

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.10.231 
S. Boumaiza , A. Amina, S. Saad, S. Mokni, L. Boussofara, C. Belajouza, M. Denguezli
 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La panniculite lupique (PL) est une forme peu connue et bénigne du lupus érythémateux. Cependant elle peut être à l’origine de préjudice esthétique invalidant. Dans sa forme isolée, le diagnostic se base sur des critères anatomocliniques, qu’il n’est pas toujours facile d’établir. Nous rapportons ici une série de10 observations de PL.

Matériels et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective menée entre janvier 2015 et janvier 2020, portant sur tous les patients suivis dans notre service pour PL. Le diagnostic de panniculite a été porté sur l’aspect clinique, l’étude anatomopathologique et l’immunofluorescence directe.

Résultats

Nous avons recensé 9 femmes et un homme atteints de PL. La moyenne d’âge était de 36 ans (14–50 ans). Le motif de consultation des patients était : des nodules sous-cutanés dans 6 cas et un placard inflammatoire et douloureux dans 4 cas. Par ailleurs, l’examen cutané objectivait une dépression cupuliforme (n=3), une hyperpigmentation d’allure post-inflammatoire (n=2) et des cicatrices atrophiques (n=5). Les lésions siégeaient au niveau des jambes (n=6), des bras (n=3) de la face (n=1), du flanc (n=1), et des fesses (n=1). Une biopsie cutanée profonde a été réalisée montrant un infiltrat lymphohistiocytaire dermique et hypodermique à disposition, lobulaire dans 2 cas, mixte dans 8 cas et l’association à un infiltrat polymorphe histoplasmocytaire (n=2). La classique image en « boule de gui » correspondant à l’infiltrat lymphocytaire en petits éléments nodulaires, accrochés aux septums était objectivée dans 3 cas. L’immunofluorescence directe était positive dans 3 cas montrant un dépôt granuleux d’IgM et C3 à la jonction dermoépidermique. Dans 9 cas, la PL était isolée. Dans un seul cas, elle était associée à un lupus systémique non connu avec manifestations articulaires, ulcérations buccales, érythème malaire, lymphopénie et anticorps antinucléaire positifs à 1/400. Pour ce même cas, elle a également révélé une cholangite biliaire primitive lors du bilan de systématisation. Dans tous les cas, un traitement par hydroxychloroquine était introduit. L’évolution était favorable sans cicatrices déprimées dans les 2 cas dont la durée d’évolution de la maladie était de moins d’un an. Des cicatrices inesthétiques étaient notées dans 6 cas, et des récidives à d’autres localisations dans 2 cas. Un cas présentant une atrophie cicatricielle a bénéficié d’un comblement par injection de cellules graisseuses autologues (lipofilling), avec un résultat esthétique satisfaisant.

Discussion

Nous rapportons une série de 10 cas d’une forme rare de maladie lupique. La PL survient préférentiellement chez des femmes jeunes ou d’âge moyen, comme était le cas pour nos patients. Les formes de l’enfant et de l’adolescent sont également classiques. Sur le plan clinique, la PL se caractérise par des nodules profonds, dont la limite est mal définie, puis par une involution de la lésion pouvant entraîner des cicatrices dystrophiques extrêmement visibles, particulièrement à l’épaule et dans le haut du dos (localisations préférentielles de la PL). Dans notre étude, deux tiers de nos patients présentaient une localisation peu classique au niveau des membres inférieurs. Le diagnostic est confirmé par l’histologie et l’immunofluorescence directe comme était le cas pour nos malades. Les auteurs considèrent que la PL est concomitante au lupus systémique ou discoïde dans 80 % des cas et elle précède les signes de lupus systémique dans 20 % des cas. Lorsqu’elle est monolésionnelle, elle peut faire évoquer un lymphome. L’association de PL à un lupus systémique et une cholangite sclérosante primitive est peu décrite dans la littérature et nous rapportons un cas dans notre série. Le traitement de choix de la PL reste les antipaludéens de synthèse. Cependant au stade de cicatrice atrophique, le lipofilling reste une alternative thérapeutique intéressante.

Conclusion

Notre série souligne l’intérêt de poser le diagnostic de PL précocement afin de permettre une prise en charge adéquate, évitant ainsi l’installation de rétraction cutanée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 41 - N° S

P. A137 - décembre 2020 Retour au numéro
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