Sclérœdème de Buschke : à propos de 2 cas - 19/12/20
Résumé |
Introduction |
Le sclérœdème de Buschke est une maladie rare caractérisée par un œdème scléreux qui touche la partie supérieure du tronc pouvant s’étendre aux membres, mais épargnant de manière caractéristique les extrémités. Trois types peuvent être individualisés au sein de cette pathologie : le type I apparaît d’une façon brutale secondairement à une infection, son évolution est favorable en quelques mois. Le type II évolue sur un mode chronique en dehors d’un contexte infectieux et diabétique associé à un gammapathie monoclonale. Le type III a été appelé sclérœdème diabétique. Ce type représente environ 20 % des cas et est habituellement observé chez les hommes obèses d’âge moyen, atteint de diabète insulinodépendant mal équilibré et surtout au stade de complications dégénératives.
Patients et méthodes |
Nous relatons ici 2 cas de sclérœdème de Buschke observés dans notre service. Premier cas : il s’agit d’une patiente âgée de 53 ans aux antécédents personnels de dépression depuis 4 ans, diabétique depuis 26 ans, insulinotraitée depuis 24 ans au stade de complications dégénératives (RD, NeuroD, coronaropathie ?) avec un déséquilibre chronique de son diabète associé à des besoins élevés en insuline : 2,4 UI/kg/j. À l’examen : IMC : 29,29 TT : 102cm. Euthyroïdie et eucorticisme clinique et une induration érythémateuse de la peau au niveau du dos, du cou et des épaules épargnant les cuisses et les bras qui sont évocateurs d’une sclérodermie cutanée. Deuxième cas : il s’agit d’une patiente âgée de 56 ans suivie en psychiatrie pour un syndrome dépressif et suivie dans notre service pour une tumeur de surrénale opérée en 2016 et un diabète depuis 14 ans, sous insuline depuis 10 ans au stade de complications dégénératives (RD, NeuroD) avec un déséquilibre chronique. À l’examen : IMC : 44 TT : 131cm. Euthyroïdie clinique avec un syndrome de cushing clinique et un épaississement cutané au niveau du dos, du cou et des épaules.
Résultats |
La population à risque de présenter le sclérœdème de Buschke type III est faite essentiellement de patients diabétiques avec un mauvais équilibre glycémique. Cependant, l’amélioration de ce paramètre par une optimisation du traitement ne semble pas avoir un effet sur son évolution non régressive. Le sclérœdème de Buschke est souvent négligé par les malades, sa fréquence est difficile à évaluer d’où l’intérêt de le rechercher systématiquement.
Conclusion |
Le scléroedème de Buschke est une mucinose rare, dont la physiopathologie est encore mal connue. Si l’atteinte cutanée reste généralement sans gravité, une localisation cardiaque ou une pathologie sous-jacente peuvent en modifier le pronostic, essentiellement dans le type III. Si l’abstention est la règle quand le sclérœdème n’a pas de retentissement fonctionnel sévère, aucun traitement n’est bien codifié lorsqu’il s’avère nécessaire. Le traitement du diabète sous-jacent n’améliore généralement pas le sclérœdème.
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Vol 41 - N° S
P. A136-A137 - décembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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