Caractéristiques cliniques et immunologiques de la sclérodermie localisée : à propos de 31 cas - 19/12/20
Résumé |
Introduction |
La Morphée ou sclérodermie localisée est définie par un état scléreux de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés mais sans phénomène de Raynaud ni atteinte viscérale. Certaines formes cliniques peuvent avoir un retentissement fonctionnel et esthétique. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, immunologiques et évolutives des patients atteints de Morphée.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive sur une période de 10 ans (2008–2018), incluant tous les patients pour lesquels le diagnostic de Morphée était évoqué cliniquement et confirmé histologiquement.
Résultats |
Trente-huit patients étaient inclus (5 hommes et 26 femmes). L’âge moyen était de 37 ans. Quatre cas juvéniles étaient colligés. La Morphée était en plaque dans 29 cas soit 93,5 % des cas, de type linéaire monomélique dans un cas, en coup de sabre dans 2 cas et atrophodermique dans 3 cas. La taille moyenne des plaques était de 3,7cm. Les localisations au niveau du tronc (38,7 %) et/ou des membres inférieures (38,7 %) et/ou de l’abdomen étaient de loin les plus fréquentes. Par ailleurs, quatre patients avaient une atteinte au niveau du visage dont deux avaient une atteinte en coup de sabre. Une association aux maladies auto-immunes était retrouvée chez 5 patients (3 cas de thyroïdite d’Hashimoto, un cas de vitiligo et un cas de syndrome de Sjögren). Seulement 7 patients (18,4 % des cas) avaient des anticorps antinucléaires (AAN) positifs. Aucune corrélation significative n’était objectivée entre la positivité des AAN et le caractère extensif et généralisé des plaques. Sur le plan thérapeutique, 27 patients étaient traités par dermocorticoïdes. Parmi eux, un traitement par voie générale par hydroxychloroquine était prescrit dans un seul cas, par méthotrexate dans 4 cas, par la colchicine dans 2 cas et par corticothérapie générale dans 2 cas. En effet, la prescription du méthotrexate était liée à soit l’extension des plaques (pour 3 cas) soit à la localisation au niveau du visage avec une Morphée en coup de sabre. L’évolution était marquée par une nette amélioration dans 22 cas, des rechutes fréquentes dans 1 cas et 8 patients étaient perdus de vue.
Discussion |
La Morphée ou sclérodermie localisée est une affection rare dont l’origine auto-immune est suggérée. Elle peut prendre différents aspects cliniques. La forme en plaque était de loin la plus fréquente dans notre série ce qui est concordant aux données de la littérature. Récemment, une corrélation entre la positivité des AAN et la sévérité de la Morphée était suggérée par certains auteurs. Cependant, ceci n’a pas été confirmé à travers notre étude.
Conclusion |
Notre série confirme encore une fois la rareté et la prédominance féminine des Morphées. Néanmoins, à travers notre travail, la sévérité et l’étendue des lésions cutanées ne semblent pas être liées à la positivité des AAN.
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Vol 41 - N° S
P. A136 - décembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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