Le lymphome T sous-cutané à type de panniculite (LTSP) est une variante rare des lymphomes cutanés (moins de 1 %). Il se présente habituellement sous forme de multiples nodules érythémateux, infiltrés, indurés, sous-cutanés, fréquemment sur les membres inférieurs ou le tronc, plus rarement sur le visage, imitant d’autres maladies (érythème noueux, panniculite nodulaire, lupus érythémateux profond et dermatomyosite). Nous rapportons un cas unique d’un LTSP associé à un œdème de la face et un syndrome lymphohistiocytaire (SLH).

Une femme de 42 ans sans antécédents particuliers, avait présenté une fièvre récurrente depuis deux mois associée à une tuméfaction douloureuse de la cuisse. Elle a été mise sous antibiothérapie pour un diagnostic présumé de cellulite, sans réponse significative. La patiente était restée fébrile avec l’apparition d’un œdème périorbitaire, s’étendant progressivement à l’ensemble du visage. Sur la cuisse, nous avions retrouvé une induration sous-cutanée érythémateuse et douloureuse avec ulcération centrale.

Plusieurs diagnostics différentiels ont été évoqués dont une forme débutante de dermatomyosite, un angiœdème, un lupus érythémateux systémique, un LTSP et un syndrome de Wells.

La biologie avait révélé une bicytopénie, une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie et une augmentation du taux de lactate déshydrogénase (LDH). Les taux de créatine phosphokinase (CPK) et de C1 inhibiteur étaient normaux. Il n’y avait pas de syndrome biologique inflammatoire. Une tomodensitométrie (TDM) thoracoabdominale avait montré une hépatosplénomégalie et aucune lymphadénopathie. Au myélogramme, on avait retrouvé des images d’hémophagocytose. Ainsi, le diagnostic de SLH a été posé.

Les sérologies faites à la recherche de la syphilis, du virus d’Epstein–Barr, de l’hépatite et du VIH étaient négatives. La brucellose, la tuberculose, la leishmaniose viscérale et plusieurs autres maladies bactériennes, virales et parasitaires ont également été exclues.

Une biopsie du nodule de la cuisse avait montré une infiltration de graisse sous-cutanée profonde par un amas de lymphocytes de taille petite à moyenne, aux noyaux irréguliers et hyperchromatiques, disposés en couronne autour des cellules adipocytaires avec des histiocytes dispersés. L’analyse immunohistochimique avait montré un phénotype T-cytotoxique des cellules néoplasiques (CD3+CD4− et CD8+), confirmant le diagnostic de LTSP. La patiente avait eu une corticothérapie à 1mg/kg/j associé à Etoposide 100mg/m², suivi d’une chimiothérapie de type COP. Le premier cycle de traitement avait conduit à une excellente réponse clinique, avec régression complète de l’œdème de la face.

Étant rare, il existe seulement quelques petites séries et cas rapportés décrivant les caractéristiques cliniques et histopathologiques du LTSP. Il touche plus fréquemment les adultes jeunes (âge moyen : 36 ans), parfois les enfants, et prédominent chez les femmes (ratio homme/femme : 0,5) [1Willemze R., Jansen P.M., Cerroni L., et al. Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma: definition, classification, and prognostic factors: an EORTC cutaneous lymphoma group study of 83 cases Blood 2008 ;  111 : 838-845 [cross-ref]

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Certains LTSP peuvent mimer plusieurs maladies rhumatologiques et dermatologiques, telles que l’érythème noueux, la panniculite nodulaire, le lupus érythémateux profond, la vascularite systémique, le pyoderma gangrenosum et la dermatomyosite, [2Kaieda S., Idemoto A., Yoshida N., Ida H. A subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma mimicking dermatomyositis Intern Med 2014 ;  53 : 1455

Cliquez ici pour aller à la section Références] conduisant à un diagnostic tardif et à un traitement inapproprié. Notre étude de cas a montré certaines caractéristiques clinicopathologiques de la dermatomyosite, mais ne remplissait pas les critères diagnostiques de la dermatomyosite proposés par Bohan et Peter. L’association possible du SPTCL avec une maladie auto-immune concomitante dans 19 % des cas 1, lupus érythémateux systémique (LES) le plus souvent, rend le diagnostic plus difficile.

Concernant l’association d’un LTSP à un syndrome lymphohistiocytaire (SHL), elle a été rapportée dans 17 à 37 % des cas, selon les séries.

Le LTSP est souvent source d’errance diagnostique. L’association possible du LTSP avec une maladie auto-immune concomitante augmente la difficulté du diagnostic. Il est important d’être conscient de cette maladie hétérogène et de la suspecter chez les patients présentant un œdème de la face réfractaire.