L’hémophilie acquise A (HA) est une condition rare résultant de la présence d’auto-anticorps anti-facteur VIII (FVIII) endogène, causant souvent un saignement spontané et sévère. Elle peut survenir en post-partum ou être associée aux maladies auto-immunes, aux hémopathies ou à certains médicaments.

Nous rapportons le premier cas dans la littérature d’une association entre l’hémophilie acquise et la maladie de Still.

Il s’agit d’une femme âgée de 39 ans, suivie dans notre service de médecine interne depuis 2006 pour une maladie de Still sous sa forme articulaire chronique. Le diagnostic a été retenu devant une fièvre prolongée, une éruption cutanée évanescente, une hyperferritinémie et une polynucléose à neutrophiles, avec des poussées articulaires fréquentes. Toutes les causes infectieuses et malignes ont été éliminées, ainsi que les autres maladies inflammatoires. La maladie a été contrôlée par des corticostéroïdes et du méthotrexate. Ce dernier a été modifié par l’hydroxychloroquine en réponse à un désir de grossesse. En mai 2020, elle a été hospitalisée en urgence en raison de l’apparition soudaine de lésions ecchymotiques diffuses, de gingivorragies et de menstruations abondantes. Les tests d’hémostase ont montré un temps de céphaline activée (TCA) allongé isolé non corrigé en combinant des volumes égaux de plasma du patient et de plasma normal, un chiffre de plaquettes correct, un temps de prothrombine normal et un taux de fibrinogène normal. Le taux de FVIII était inférieur à 1 % avec un anti-FVIII à 16 unités Bethesda (UB). Le diagnostic d’hémophilie acquise A a été retenu. Une corticothérapie à forte dose a été rapidement mise en place avec un suivi clinique et biologique strict. Sur le plan étiologique, aucun médicament n’a été incriminé. La malade n’a pas rapporté la notion d’avortement. L’écho-mammographie a montré un nodule ACR4 sans malignité à la biopsie. Par ailleurs, la patiente présentait des stigmates de poussée de sa maladie de Still : fièvre, arthrite, polynucléose et hyperferritinémie. Une HA associée à la maladie de Still a été retenue. L’évolution était favorable avec une disparition progressive des ecchymoses. Après 6 semaines de traitement, le TCA s’est corrigé, le taux de FVIII a atteint 17 % et le titre d’anti-FVIII s’est négativé.

Nous avons rapporté le premier cas dans la littérature de HA associée à la maladie de Still. L’inhibiteur de FVIII acquis peut rarement exister chez les patients atteints de maladies auto-immunes, provoquant des saignements graves. Ceci souligne l’importance de chercher ces maladies afin d’initier un traitement urgent et adéquat.