Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T cutanés. La forme classique est faite de plaques érythémato-squameuses prurigineuses localisées ou disséminées s’infiltrant progressivement pouvant devenir tumorales. En dehors de cette forme habituelle, d’autres variantes plus rares ont été décrites : dyshidrosiforme, bulleuses, purpuriques, hyperkératosique…

Il s’agit d’une patiente âgée de 59 ans, suivie en médecine interne pour un syndrome sec sous APS. Elle nous a été adressée pour des lésions très prurigineuses évoluant depuis 2 mois. L’examen dermatologique a montré une patiente de phototype 4, une cheilite sèche et des placards érythémateux finement squameux, bien limitées au niveau du visage et des avant-bras. Des lésions plus anciennes au niveau du dos des mains étaient hypochromiques avec une sensibilité conservée. Une biopsie avec IFD a été pratiquée devant une forte suspicion d’un lupus cutané. L’aspect histologique et immunohistochimique était plutôt en faveur d’un mycosis fongoïde et l’IFD était négative. Toutes les lésions sont devenues achromiques au bout d’un mois. Devant la non-concordance clinique et histologique : lésions polymorphes, achromique siégeant au niveau des régions photoexposées, on a refait la biopsie. L’histologie a confirmé cette fois ci le diagnostic de MF achromiant avec une prédominance de lymphocyte T CD8+. La recherche de localisation viscérale ou ganglionnaire était négative et la patiente a été mise sous dermocorticoïdes avec repigmentation des lésions.

Le MF achromiant ou hypopigmenté (MFH) est une variante rare récemment décrite. Le premier cas était décrit par Ryan et al. en 1973 [1Ryan E.A., Sanderson K.V., Barták P., Samman P.D. Can mycosis fungoides begin in the epidermis? A hypothesis Br J Dermatol 1973 ;  88 : 419-429 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La moyenne d’âge est 21,6 ans, nettement inférieure au MF classique avec une prédominance féminine. Il touche principalement la population pédiatrique : 79 % du MF toutes forme confondues chez les patients âgés de moins de 18 ans. Les lésions sont hypochromiques ou achromiques, maculeuses évoluant depuis plusieurs années 5,3 ans prises pour un pityriasis versicolor ou des lésions cicatricielles.

L’histologie est similaire au MF classique tandis qu’une prédominance de LT CD8+ est classique dans le MFH. L’étiopathogénie du MFH demeure encore mal élucidée. Une diminution du nombre des mélanosomes avec un nombre normal de mélanocytes ont été notés. L’hypothèse d’un transfert défaillant des mélanosomes du mélanocyte vers les kératinocytes a été proposé.

Contrairement à notre patiente, les lésions intéressent généralement des zones photoprotégées : tronc, fesses, racines des membres. De rares cas touchant les régions photoexposées notamment la face, ont été rapportés.

Le MF achromiant est ne variante rare ayant des caractéristiques cliniques, épidémiologiques et immunohistochimiques. Ce cas s’individualise par l’âge avancé et la localisation déroutante.