L'espace rétrorectal ou espace présacré est un espace limité en avant par le fascia propria du rectum, en arrière par le fascia présacré recouvrant le sacrum. Il s'étend, en haut, jusqu'à la réflexion péritonéale du rectum et, en bas, jusqu'au plancher pelvien formé par les muscles élévateurs de l'anus. Les tumeurs rétrorectales (TRR) sont rares, associées à des signes peu spécifiques, expliquant le retard de diagnostic. Les TRR sont classées selon la classification d'Uhlig en cinq groupes : congénitales (60 %), neurogéniques (15 %), osseuses (3 %), inflammatoires (3 %) et diverses (19 %). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen de référence afin de déterminer la structure de la lésion, son origine, sa topographie, son extension par rapport aux organes adjacents (sacrum, plancher pelvien, viscères pelviennes), paramètres indispensables pour définir le type de chirurgie et la voie d'abord. La biopsie ne se justifie que si un traitement néoadjuvant est envisagé. La résection chirurgicale reste le traitement de référence. Elle se limite à une simple excision tumorale en cas de TRR bénigne ou bien circonscrite, mais peut nécessiter une exérèse étendue dite en « monobloc » devant une TRR maligne. Dans tous les cas, il est recommandé une approche multidisciplinaire afin d'établir la meilleure stratégie thérapeutique.