Les tumeurs fibreuses solitaires/hémangiopéricytomes des méninges sont des tumeurs mésenchymateuses et donc des sarcomes. Elles représentent moins d’un pour cent des tumeurs intracrâniennes. Elles dérivent des péricytes de Zimmerman qui permettent la contraction des capillaires. Ce sont des tumeurs à prédominance masculine, apparaissant vers la cinquantaine. Elles sont révélées le plus souvent par un syndrome d’hypertension intracrânienne. Des caractéristiques sur le scanner et en IRM permettent de les suspecter par rapport aux autres tumeurs méningées. Les hémangiopéricytomes méningés étaient considérés comme distincts des tumeurs fibreuses solitaires méningées jusqu’en 2016. La classification OMS de 2016 a regroupé ces tumeurs en une seule entité suite à la découverte d’une inversion chromosomique commune au niveau du locus 12q13 du chromosome 12 avec une fusion NAB2-STAT6. Ceci entraîne l’expression nucléaire de STAT6 qui est facilement détectable en immunohistochimie. Un traitement multimodal est recommandé pour la prise en charge des tumeurs localisées. Il comprend une chirurgie macroscopiquement complète suivie d’une radiothérapie adjuvante. Les rechutes sont fréquentes et plus souvent locales que métastatiques. Elles peuvent être tardives, ce qui impose un suivi prolongé. Lors des récidives locales, une nouvelle chirurgie et/ou une radiothérapie stéréotaxique peuvent être proposées. Les formes disséminées sont de mauvais pronostic avec une faible sensibilité aux chimiothérapies classiques à bases d’anthracyclines. Des thérapies ciblées anti-angiogéniques, telles que le pazopanib, sont en cours d’évaluation et paraissent intéressantes pour le contrôle tumoral.

Meningeal fibrous solitary tumors/hemangiopericytoma are rare and aggressive mesenchymal neoplasms considered as sarcomas. They represent less than 1% of intracranial tumors and derive from the pericytes of Zimmerman which permit capillary contraction. They tend to occur more often in males in the fifth decade. They are often revealed by intracranial hypertension. Some scannographic and MRI characteristics permit to distinguish meningeal fibrous solitary tumor/hemangiopericytoma from other meningeal tumors. Meningeal hemangiopericytoma and fibrous solitary tumors were considered as different entities until 2016. Following the discovery of an identical genetic event, the locus 12q13 chromosome inversion leading to a NAB2-STAT6 fusion with nuclear immunoreactivity for STAT6 protein, the 2016 WHO classification defines these tumors as a single entity. Meningeal fibrous solitary tumors/hemangiopericytoma have a high recurrence rate. Long-term recurrences may occur. Local relapses are more frequent than extracranial metastasis. A multimodal management is recommended to treat a localized disease. It involves a complete resection followed by adjuvant radiotherapy. When local recurrences occur, surgery or stereotactic radiosurgery permit sometimes a local control. Metastatic disease has a poor prognostic and a weak chimiosensitivity. Targeted therapies, like pazopanib, are a hopeful option.