Les patients ayant une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) étant à risque d’infection (âge, traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur), nous avons évalué le risque de la COVID-19 et de ses formes sévères chez les patients ayant une MBAI.

Cette étude rétrospective multicentrique (49 services de dermatologie) a inclus tous les cas connus de COVID survenus entre janvier et juin 2020 en France métropolitaine. Les cas ont été classés en certains (PCR+), probables (PCR− ou non faite, TDM pulmonaire évocateur) ou possibles (PCR et TDM négatifs ou non faits mais signes cliniques et/ou cas contacts). L’incidence cumulée des cas de COVID a été calculée à partir des cas certains et hospitalisés de patients MBAI suivis dans chaque service, puis comparée à celle dans la population générale sur la même période (données Santé Publique France) après standardisation indirecte sur l’âge et la région. L’incidence et le pronostic ont été analysés pour l’ensemble des MBAI et pour le sous-groupe ayant reçu du rituximab (RTX) dans les 9 derniers mois.

Incidence : 59 cas de COVID-19 ont été recensés (âge : 73,1±16,2 ans) parmi 5180 patients suivis pour une MBAI : 29 (49 %) correspondaient à des cas certains, 8 (14 %) probables et 22 (37 %) possibles. Les MBAI étaient une PB (n=21, 36 %), une P muqueuse (PM) (PC/EBA, n=19, 32 %), un pemphigus (n=18, 31 %) et 1 P gestationnelle (n=1, 2 %). Le ratio d’incidence standardisé (RIS) était de 0,42 [IC95 % : 0,20–0,80] p=0,005 pour les PB, 1,02 [0,37–2,26], p=0,91 pour les pemphigus et de 1,18 [0,55–2,23], p=0,62 pour les PM. Parmi les 516 patients ayant reçu du RTX, on comptait 22 cas possibles probables ou certains d’infection COVID correspondant à un RI=5,37 [3,15–8,96], parmi lesquels 13 cas probables ou certains (RI=4,90 [2,43–9,40]) par rapport aux patients n’ayant pas reçu de RTX, et un RI de formes certaines et hospitalisées de 3,62 [1,29–8,85]. Pronostic 30 cas (51 %) ont été hospitalisés pour COVID et 15 (25 %) sont décédés (RR=1,63 [0,83–2,55] p=0,13 par rapport à la population générale ajustée à l’âge et à la région. Un patient MBAI avait 3,4 [2,2–5,1] fois plus de risque de décéder sur la période épidémique s’il contractait la COVID que s’il ne la contractait pas. L’âge moyen des patients ayant une forme sévère (hospitalisation ou décès) de COVID était plus élevé que celui de ceux ayant une forme non sévère (77,9±11,2 vs 65,0±19,3, p=0,006). Les RR de forme sévère des PM/pemphigus avec COVID probable ou certaine traités par RTX (âge moyen 68,8±14,9) étaient respectivement de 0,77 [0,45–1,33] p=0,33 et de 0,51 [0,08–2,56] p=0,40 par rapport aux PM/pemphigus avec COVID non traités par RTX (âge moyen 76,7±9,1).

La COVID entraîne une forte surmortalité chez les patients MBAI. L’incidence semble particulièrement élevée parmi les patients ayant reçu du RTX, sans que l’on puisse conclure à une plus grande sévérité de la COVID-19 chez ces patients.