Le lichen plan pemphigoïde (LPP) est une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) définie par la présence d’un lichen plan (LP) cutané et de bulles sur les lésions de LP et à distance avec des caractéristiques histopathologiques à la fois de LP et de pemphigoïde bulleuse. Le LPP avec atteinte muqueuse est rare, seuls quelques cas ont été publiés. Nous rapportons une série de 12 cas de LPP avec atteinte muqueuse à type de pemphigoïde des muqueuses (LPPM).

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de patients adressés pour suspicion de MBAI entre 2001 et 2018, présentant les caractéristiques cliniques et histologiques de LPPM.

Les données de 12 patients (9 femmes/3 hommes) d’âge médian 65,5 ans (35–86) ont été analysées. Hormis 1 patient dont les lésions sont apparues sous traitement par pembrolizumab pour lymphome, aucun patient n’avait d’antécédent notable (ni diabète, ni hépatite virale). Huit sur 12 avaient une histoire de LP évoluant entre 8 mois à 19 ans (médiane 5,4 ans), donc préexistante au diagnostic de MBAI. Il s’agissait de LP purement cutanés (2 cas), cutanéomuqueux (1 cas) ou purement muqueux (5 cas). Les lésions lichéniennes et bulleuses étaient d’apparition concomitante dans 2/12 cas et les lésions de LP observées après le diagnostic de MBAI chez 2/12. Un à 3 muqueuses étaient atteintes [buccale (11/12), génitale (8/12), anale (3/12), conjonctivale (1/12) ou ORL (3/12)] et 8/12 cas avaient une atteinte cutanée. Cliniquement, on notait des bulles dans 9/12 cas et un LP typique (papules cutanées, réseau muqueux) dans 10/12. D’autres lésions étaient attribuables au LP ou à la MBAI (érythème, érosions, atrophie, synéchies, conjonctivite fibrosante). Les biopsies (1 à 4/patient) montraient un décollement sous-épithélial dans 10/12 cas et un aspect de LP dans 12 cas [infiltrat lymphocytaire en bande sous-épithéliale (8 cas), nécroses kératinocytaires (5 cas), dégénérescence vacuolaire (3 cas), exocytose lymphocytaire et parakératose (3 cas)]. En immunofluorescence et/ou immunomicroscopie électronique directes, des dépôts linéaires jonctionnels d’IgG étaient observés dans 12/12 cas, de C3 dans 8/12 et/ou des IgA dans 3/12. Les ELISA BP180 et BP230 étaient positifs dans 1/12 cas. Les 12 patients ont reçu une corticothérapie locale en 1^re intention puis 11 ont reçu un traitement systémique (TS) par dapsone ou doxycycline et si besoin, sulfasalazine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, prednisone, acitrétine et/ou rituximab. 1 à 5 lignes de TS étaient nécessaires (moyenne 2,3). Après un suivi médian de 5,5 ans (2–19 ans), 8 patients étaient en rémission et 4 avaient une maladie contrôlée ou encore active.

Nous rapportons la plus grande série de LPPM. Cette entité rare est difficile à diagnostiquer et l’atteinte de plusieurs muqueuses y est fréquente. Elle semble plus difficile à traiter que la forme purement cutanée, nécessitant un ou plusieurs TS.