Le syndrome de Sweet (SS) histiocytoïde (SS-H) est une forme particulière de SS, où sont recrutés dans la peau des formes jeunes de cellules myéloïdes non blastiques, en plus des polynucléaires neutrophiles (PNN). Le SS-H est fréquemment associé aux hémopathies malignes, notamment aux syndromes myélodysplasiques (SMD). Devant la mise en évidence de mutations clonales identiques dans la moelle et dans la peau, et la survenue parfois antérieure aux anomalies médullaires, le concept de myelodysplasia cutis (MC) a été introduit dans la littérature pour désigner les SS-H survenant au cours d’un SMD. Nous rapportons ici un cas documenté de MC, avec la même mutation dans la peau et dans la moelle.

Un homme de 74 ans, ayant pour antécédent un SMD avec une mutation p.W1233X de TET2 dans la moelle, était hospitalisé pour l’exploration d’une dermatose érythémateuse en plaques évoluant par poussées depuis 16 ans, corticodépendante, étiquetée vascularite satellite du SMD. Il était en rémission complète depuis la mise en place de l’azacitidine 7 ans auparavant. À l’espacement des cures, il avait vu réapparaître des plaques érythémateuses purpuriques annulaires des membres, associées à de la fièvre et des arthralgies. La NFS retrouvait une bicytopénie connue. Les diagnostics évoqués étaient une rechute de la vascularite, un SS, une leukemia cutis ou une MC. Une biopsie cutanée de la cuisse droite montrait un derme œdémateux avec un infiltrat périvasculaire constitué de lymphocytes, de plasmocytes et de nombreuses cellules de la lignée myéloïde. Ces dernières étaient polymorphes : parfois de morphologie histiocytaire, parfois à noyau hyposegmenté évoquant des cellules myéloïdes granulocytaires immatures non blastiques. L’étude immunohistochimique montrait que les éléments de la lignée myéloïde exprimaient le CD33, le CD163 et la myéloperoxydase (MPO). Finalement, la même mutation de TET2 était retrouvée dans la peau, portant ainsi le diagnostic de MC. Un rapprochement des cures d’azacitidine permettait une rémission complète sur le plan cutané.

Il s’agit du premier cas de MC avec description clinique et moléculaire précise. Les MC se manifestent sur le plan clinique par des plaques érythémateuses annulaires et sur le plan histologique par de nombreuses cellules myéloïdes immatures polymorphes exprimant CD68, CD163 et la MPO mais pas les marqueurs blastiques CD34 ou CD56. Les cellules ont un noyau hyposegmenté évoquant des métamyélocytes ou des PNN immatures. L’évolution est caractérisée par de multiples poussées corticosensibles et une rapide corticodépendance. Le traitement repose sur la prise en charge du SMD sous-jacent permettant le plus souvent une rémission complète des lésions cutanées. La survie médiane de 62 mois est comparable à celle des SMD, contrastant avec les leukemia cutis grevées d’un mauvais pronostic. Le diagnostic de MC doit être évoqué devant la survenue d’une dermatose chez un patient atteint de SMD.