La dermatite herpétiforme (DH) est une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique acquise, associée à l’entéropathie au gluten. Le régime sans gluten (RSG) et la dapsone sont la base du traitement de cette maladie, permettant une rémission cutanée et digestive et réduisant le risque d’évolution lymphomateuse à long terme. Nous rapportons une forme sévère de DH ne répondant pas aux traitements de première intention.

Une femme de 50 ans, suivie pour une maladie cœliaque asymptomatique depuis 5 ans, présentait des lésions vésiculo-bulleuses prurigineuses groupées en bouquet sur fond érythémateux, de disposition symétrique du cuir chevelu, des épaules, des faces d’extension des avant-bras, des jambes, et des fesses. L’hypothèse d’une DH était confirmée par l’IFD, montrant des dépôts granuleux d’IgA et C3. La recherche d’IgA anti-transglutaminase était négative. En première ligne, le RSG était poursuivi et la dapsone débutée, associée au clobétasol. En raison d’une allergie sévère à la dapsone, celle-ci a été remplacée par la salazopyrine à 2 puis 3g/jour, insuffisamment efficace et mal toléré au-delà de 3g/jour. Un traitement par rituximab 1g J1 répété à J15 associé à la salazopyrine 3g/jour avec poursuite du RSG permettait une disparition quasi-complète des lésions. Compte tenue d’une récidive à 2 mois, une cure d’entretien de rituximab à 1g était réalisée, permettant une rémission complète du prurit et quasi complète des lésions, maintenue à 6 mois.

Le traitement des cas de DH ne répondant pas au RSG et à la dapsone ne fait pas l’objet de recommandation. Certains auteurs rapportent l’efficacité de la colchicine, la ciclosporine, l’héparine, la tétracycline ou le nicotinamide. Des cas réfractaires ont également été traités par méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, un seul autre cas par rituximab. L’efficacité du rituximab (anticorps anti-CD 20) peut s’expliquer via son effet anti-plasmoblastes IgA1 circulants et tissulaires. Dans l’étude rapportant l’efficacité du rituximab dans la DH, l’efficacité était observée après 3 perfusions, comme dans notre cas, mais avec le protocole thérapeutique utilisé dans le lymphome. Dans notre cas, l’observance du RSG peut être confortée par un taux bas d’IgA transglutaminase au moment du diagnostic.

Il s’agit de la deuxième observation montrant que le rituximab peut être une alternative intéressante dans les formes sévères de DH, en cas d’échec des traitements de première intention.