Le syndrome de Kasabach-Merritt (PKM) associe une tumeur vasculaire rapidement extensive, une thrombopénie et un degré variable de coagulation intra-vasculaire. Ce syndrome est décrit principalement avec deux tumeurs vasculaires : l’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) et l’angiome en touffes. La particularité de notre cas réside dans la présentation évolutive inhabituelle de la tumeur et dans l’association à une hypercalcémie.

Un nouveau-né de sexe masculin âgé de 15jours, né à terme et issu d’un accouchement normal, consultait pour une masse angiomateuse de la paume de la main droite évoluant depuis sa naissance et augmentant rapidement de taille pour atteindre 8cm. À l’interrogatoire, on notait la notion de photothérapie pour un ictère néonatal. À l’examen, on trouvait une tuméfaction rouge violacée à surface mamelonnée parcourue de multiples télangiectasies et s’ulcérant par endroits avec un thrill à la palpation. Un bilan complet de coagulation montrait une thrombopénie à 45,000/mm, une élévation des D-dimères (729μg/l) et de la bilirubine (161mg/dl) avec un TP–TCA normal. L’évolution sous prednisone à 3mg/kg/j et acétylsalicylate à 10mg/j était marquée par la correction des anomalies biologiques mais la masse augmentait de taille jusqu’à 18cm. L’échographie-doppler montrait une prolifération artérielle et veineuse avec présence de microfistules artérioveineuses périphériques. Une imagerie par résonnance magnétique montrait une extension vers l’avant-bras et en profondeur arrivant au contact de l’os sans le lyser. Par ailleurs, une somnolence avec diarrhée s’installait amenant à la découverte d’une hypercalcémie (HC) à 3,98ml/l sans retentissement électrique. La PTH était basse à 3,78pg/ml, la 25OH vit D, normale, la calciurie augmentée, et il existait une néphrocalcinose stade 3. Une biopsie cutanée concluait à un HEK avec des cellules négatives pour le GLUT1. L’enfant est décédé rapidement par un état de choc hémorragique.

Le PKM est secondaire à un piégeage de plaquettes dans une tumeur vasculaire avec consommation des facteurs de coagulation engendrant un risque accru de saignement constituant un élément pronostique. L’HEK est la tumeur la plus fréquemment en cause. Elle est localement agressive pouvant devenir rapidement infiltrante comme l’illustre notre cas voire lyser l’os. Les cas de PKM associés à une HC sont extrêmement rares. Un seul cas a été trouvé dans la littérature d’HC se normalisant après exérèse chirurgicale. Pour notre patient, en éliminant une hyperparathyroïdie primaire, un trouble du métabolisme de la vitamine D et une lyse osseuse locale, l’hypothèse diagnostique d’un phénomène paranéoplasique reste probable. Le traitement est avant tout médical, il doit être précoce et combiné. La chirurgie est rarement indiquée. Dans notre cas, la tumeur était inextirpable.