Le carcinome trichoblastique (CT) est une tumeur annexielle maligne à différenciation piliaire, d’aspect clinique trompeur, Les CT présentent une agressivité locale et un risque de métastases. Au stade métastatique, il n’existe pas de consensus thérapeutique pour la prise en charge de ces tumeurs. L’essai AcSé Nivolumab étudie l’efficacité et la tolérance du nivolumab dans des cancers rares résistants aux thérapies standards et sans autre option envisageable. Dans le cadre de ce programme, deux cohortes ont été mises en place : une cohorte pour carcinomes baso-cellulaires résistants aux inhibiteurs de la voie Sonic Hedgehog (SHH) et une cohorte pour les carcinomes annexiels métastatiques (20 malades). Nous présentons les résultats préliminaires du sous-type CT (10 malades) de la cohorte carcinomes annexiels.

Il s’agit d’une étude multicentrique prospective. Les patients recevaient du nivolumab 240mg tous les 14jours, pendant 24 mois ou jusqu’à progression tumorale. Le critère de jugement principal (CJP) était le taux de réponse objective à 12 semaines selon les critères RECIST 1.1 (calculé à partir d’une relecture centralisée). Nous présentons les résultats préliminaires à 12 semaines du sous-type CT (10 malades).

L’âge moyen des patients inclus était de 57,5 ans, majoritairement de sexe masculin. Cinq patients (50 %) avaient antérieurement reçu d’autres lignes thérapeutiques (notamment du vismodégib). Le nombre médian de cures de nivolumab était de 16 avec une durée médiane de traitement de 277jours. Sur les 10 patients concernés, on notait 2 arrêts prématurés pour cause de décès. Sur les 7 patients évaluables à 12 semaines, 1 présentait une réponse partielle, 1 était en progression et 5 patients avaient une stabilité de leur maladie. Quatorze évènements indésirables (EI) étaient rapportés (encéphalopathie, hyperthyroïdie, choc septique, hémorragie tumorale…). Ils étaient considérés comme reliés au traitement dans 3 cas, parmi eux, un seul cas d’EI était de grade 3 (17 %).

Les CT sont rares et il n’existe pas de consensus pour leur prise en charge au stade métastatique. Notre étude préliminaire rapporte un contrôle de la maladie chez 6 des 7 patients évaluables à ce-jour. Ces résultats sont prometteurs dans ces tumeurs rares à potentiel agressif. Parmi les autres alternatives thérapeutiques, les inhibiteurs de la voie SHH sont rapportés dans la littérature, mais l’exploration d’autres stratégies reste nécessaire notamment en cas d’échec de ceux-ci.

Les anti-PD1 semblent être un nouvel espoir chez des patients atteints de CT au-delà de toute ressource thérapeutique. Cependant, les résultats demandent à être confirmé par d’autres études.