La survenue d’une vascularite dans un contexte néoplasique doit faire rechercher en premier lieu une infection ou l’effet secondaire d’un traitement. Cependant la vascularite peut être le mode de révélation de l’affection maligne. Une association fortuite est possible mais certaines situations sont très évocatrices du lien entre vascularite et cancer ou hémopathie. L’évolution n’est que rarement strictement paranéoplasique. Le processus tumoral est un facteur déclenchant mais la vascularite a tendance à s’autonomiser par la suite. La fréquence des néoplasies au cours des vascularites varie de 3 à 8 %. Les hémopathies sont plus souvent en cause que les cancers solides. Le lien est clair entre leucémie à tricholeucocytes, vascularites leucocytoclasiques et périartérite noueuse (PAN). Les signes cutanés et articulaires sont fréquents, des anévrismes sont notés dans 30 % des cas. La survenue d’une vascularite dans le cadre d’un syndrome myélodysplasique (SMD) est un signe prémonitoire de transformation en leucémie aiguë. Mais le pronostic des patients présentant une PAN satellite d’une leucémie myélomonocytaire chronique est lié au contrôle de la PAN. L’utilisation d’agents hypométhylants dans ces formes corticodépendantes doit être précoce. L’apparition d’un purpura rhumatoïde chez un homme âgé nécessite la recherche d’un cancer solide, plus souvent qu’une hémopathie. Les manifestations articulaires sont quasi constantes. Parmi les étiologies des ischémies digitales une néoplasie doit être évoquée. Les cancers digestifs et gynécologiques sont principalement en cause. La guérison de l’ischémie s’observe dans plus de 50 % des cas après traitement du cancer. Il faut donc rechercher une affection maligne et le plus souvent une hémopathie devant une vascularite d’évolution chronique surtout s’il s’agit d’une PAN ou d’un purpura rhumatoïde, ce d’autant qu’elle est cortico résistante ou corticodépendante. Il faut par ailleurs redouter une progression tumorale ou une transformation histologique (leucémie aiguë, lymphome de haut grade) devant une vascularite chez un patient suivi pour une affection maligne.