Les acrosyndromes vasculaires sont des manifestations circulatoires localisées aux territoires cutanés des extrémités, principalement les doigts. On distingue les acrosyndromes vasomoteurs, soit paroxystiques comme le phénomène de Raynaud (PR) et l’érythermalgie, soit permanents comme l’acrocyanose et l’acrorhigose, mais également les acrosyndromes trophiques comprenant l’hématome digital spontané, les engelures, le syndrome de l’orteil bleu, l’ischémie digitale permanente, les nécroses digitales. Le PR est le phénomène le plus fréquent. Il convient de réaliser un interrogatoire rigoureux, un bilan minimum (capillaroscopie et bilan immunologique) afin de s’assurer de son caractère bénin. Parmi les étiologies secondaires, on peut retrouver des pathologies neuro-endocrines comme le phéochromocytome ou le syndrome carcinoïdes, certains médicaments notamment certaines chimiothérapies, anti VEGF, ou immunothérapie (interféron α et β, anticorps monoclonaux anti CTLA-4 ou PD 1…). Les tumeurs solides mais surtout les hémopathies telles que les syndromes myéloprolifératifs ou lymphoprolifératifs ont été décrites comme possibles étiologies de PR secondaires. Ces mêmes étiologies sont également responsables d’acrosyndromes trophiques avec des présentations cliniques d’ischémie ou de nécrose digitale. Il est parfois bien difficile dans ces situations d’être affirmatif sur l’imputabilité du cancer lorsque néoplasie et traitements peuvent être mis en cause. Une des étiologies des RP secondaires est la sclérodermie systémique. Il a été décrit quelques rares mais authentiques cas de syndromes sclérodermiques paranéoplasiques avec par exemple, régression de la clinique et normalisation de la capillaroscopie après guérison d’un lymphome anaplasique CD30. Par ailleurs, il a été mis en évidence depuis quelques années, le lien entre tumeurs solides (surtout sein et poumon) et sclérodermie, notamment lors du diagnostic de la sclérodermie à un âge tardif et lors de la présence (surtout si de manière isolée) d’anticorps anti RNA Polymérase III. La prise en charge de l’érythermalgie peut être abordée avec le même raisonnement, à savoir faire la distinction entre causes primaires et secondaires. Les formes secondaires étant relativement fréquentes, le bilan étiologique initial inclura d’emblée en cas d’anomalie de la NFS, la recherche de la mutation JAK 2-V617F, le bilan auto-immun et la capillaroscopie mais également un dépistage orienté selon le sexe d’une tumeur solide. Enfin les engelures ou plus exactement les pseudo-engelures peuvent également être associées à des formes néoplasiques et notamment hématologiques qu’il faudra savoir rechercher.