Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares caractérisées par une malignité locale avec une grande tendance à récidiver. Ces tumeurs se situent dans la paroi abdominale, dans l’abdomen, ou en extra-abdominal. Bien que la plupart des cas soient sporadiques, un traumatisme, des facteurs hormonaux et des facteurs génétiques sont les principaux facteurs étiologiques retrouvés. Les circonstances de découverte sont très variées et leur expression clinique est souvent aspécifique. Le traitement à visée curative est chirurgical, même s’il n’empêche pas le risque de récidive, qui reste élevé. Cependant ce traitement n’est pas strictement codifié et plusieurs traitements complémentaires ont été proposés avec des résultats utiles à connaître.

Desmoid tumors are a rare form of malignancy with a great propensity for local extension and recurrence. They typically occur in the abdominal wall or within the abdomen but also may occur extra-abdominally. Most cases are sporadic but traumatic, hormonal, and genetic etiologies have been implicated. The only curative treatment is wide surgical excision, but the risk of local recurrence is high. Several adjuvant or complementary treatments have been proposed and the results show promise; the authors review all these therapies.