L'échinococcose alvéolaire (EA) est une cestodose larvaire hépatique, endémique dans l'est de la France. Des carnivores, principalement le renard, sont les hôtes définitifs des vers adultes d'Echinococcus multilocularis. Divers rongeurs sont les hôtes intermédiaires. L'homme intervient comme hôte intermédiaire accidentel. Il se contamine en ingérant des aliments souillés par les fèces des carnivores infectés, ou directement par contact étroit avec ces animaux. Cette parasitose rare n'est présente que dans l'hémisphère Nord. La Chine constitue actuellement le plus important foyer mondial. Des éléments nouveaux du fonctionnement du cycle parasitaire, notamment l'étendue en France et en Europe de l'infection vulpine, le degré d'infection des renards urbains, modifient actuellement le visage épidémiologique de cette affection. La mise en place, depuis plusieurs années, d'un registre national, permet de surveiller l'incidence annuelle de cette parasitose, de confirmer la tendance, depuis une dizaine d'années, à son augmentation. Ce registre a également permis d'identifier l'émergence de formes opportunistes parmi des populations de patients immunodéprimés, avec des modalités de présentation particulières pouvant être source d'errance diagnostique et de prises en charge inadéquates. En dehors de ce contexte, l'Homme apparaît comme un « mauvais » hôte intermédiaire. Les analyses épidémiologiques permettent de considérer que seules entre 1 et 10 % des contaminations sont réellement suivies d'une EA. Le rôle de l'immunité cellulaire dans les réponses effectrices vis-à-vis des larves d'E. multilocularis a été établi. Une dépendance génétique de la susceptibilité vis-à-vis de l'établissement durable de la larve après contamination a également été mise en évidence. Cette maladie se comporte comme un cancer du foie d'évolution très lente, envahissant de proche en proche les axes vasculaires et biliaires et les organes de voisinage. Un essaimage à distance par voie hématogène est également possible. L'EA demeure une des parasitoses les plus graves : on ne dispose toujours pas d'antiparasitaires efficaces en cure courte pour la combattre. De ce fait, la chirurgie reste le traitement de référence. Cependant, d'importants progrès ont été faits dans la prise en charge de cette affection. Grâce à la généralisation de l'échographie, des diagnostics à un stade précoce sont plus régulièrement portés, permettant la réalisation de résections chirurgicales limitées et curatives. L'utilisation de l'albendazole et le recours à des gestes de radiologie ou d'endoscopie interventionnelles permettent d'obtenir des résultats satisfaisants pour des formes évoluées, inopérables. La transplantation hépatique est une solution thérapeutique ultime qui peut être exceptionnellement discutée pour des formes très symptomatiques. Des examens complémentaires à même de renseigner sur le degré de viabilité parasitaire et le monitoring pharmacologique de l'albendazole-sulfoxyde ouvrent aujourd'hui des perspectives de traitements plus personnalisés, avec, pour certains patients sous albendazole au long cours, la possibilité d'interruptions du traitement antiparasitaire.