La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) est une affection rare du tissu conjonctif associant une malformation des gros orteils et des ossifications hétérotopiques progressives. Le diagnostic est essentiellement clinique et il n’y a pas de traitement curatif jusqu’à présent. Nous présentons le cas d’un garçon de 8 ans atteint d’une FOP de présentation inhabituelle. Nous évoquons certains aspects cliniques de la maladie en insistant sur l’intérêt du diagnostic précoce, la lutte contre les facteurs aggravants et les pièges thérapeutiques.

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is a rare disorder of the connective tissue associating malformation of the great toes and progressive heterotopic ossifications. Diagnosis is mostly clinical and currently no treatment is available. We report on the case of an 8 year old boy having an unusual form of FOP. We discuss clinical aspects of the disease and insist on the importance of early diagnosis, avoiding harmful events and therapeutic pitfalls.