L’œdème angioneurotique héréditaire est une maladie rare de transmission autosomique dominante. Le déficit congénital quantitatif ou qualitatif en inhibiteur de la C1 estérase en est la cause. Différentes manifestations cliniques sont décrites : sous-cutanée, ORL et digestive. Le pronostic vital peut être mis en jeu. Il existe peu de descriptions dans la littérature d’une localisation digestive à type d’invagination intestinale associée, chez un enfant, à un œdème angioneurotique héréditaire. Nous en présentons un cas survenu chez une adolescente de 15 ans. Nous proposons une revue de la littérature des manifestations digestives et abordons le traitement curatif de la crise abdominale de l’œdème angioneurotique héréditaire chez l’enfant.

Hereditary angioedema is a rare, autosomal dominant disease inherited. The cause is a quantitative or qualitative congenital deficit in C1 inhibitor. Various clinical symptoms, in particular of sub-cutaneous, upper airways and digestive origin, have been described. Life threatening conditions may be observed. Little information is available on digestive tract localization corresponding to intestinal intussusception associated with hereditary angioedema in children. We report a case of hereditary angioedema observed in a 15-years-old girl who presented such features. We propose a review of the literature and discuss the curative treatment of digestive crisis in children with hereditary angioedema.