Les hyperchylomicronémies constituent un ensemble hétérogène de dyslipidémies rares comportant une hypertriglycéridémie majeure. Leur complication principale comporte un sur-risque très élevé de pancréatite aiguë hypertriglycéridémique, alors que leur risque cardiovasculaire est mal évalué. L’établissement d’un diagnostic étiologique précis permettant de différencier les syndromes d’hyperchylomicronémie familiale (FCS) des syndromes d’hyperchylomicronémie multifactorielle (MCS) est indispensable désormais, puisque de nouveaux traitements permettent de prendre en charge exclusivement les FCS non contrôlés par un régime hypolipidique et ayant un risque élevé de pancréatite aiguë.

Hyperchylomicronemias encompass a heterogeneous group of rare dyslipidemia with major hypertriglyceridemia. They induce a major risk of acute hypertriglyceridemic pancreatitis whereas the risk of ischemic cardiovascular disease is poorly established. An accurate etiologic diagnosis is now mandatory in order to decipher between familial and multifactorial hyperchylomicronemia syndromes. Indeed, new treatments restricted to familial hyperchylomicronemia syndromes (FCS) are now available in order to manage patients with a high risk of acute pancreatitis uncontrolled by dietary fat restriction.